Mięsak tkankowy miękki (mięsak prążkowanokomórkowy)

Co to jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsak jest rodzajem raka, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich. Twoja tkanka miękka zawiera:

naczyń krwionośnych
nerwów
ścięgien
mięśni
tłuszczu
tkanek włóknistych
dolnych warstw skóry (nie warstwy zewnętrznej)
podszewka stawów

W tkance miękkiej może występować kilka rodzajów nieprawidłowych wzrostów. Jeśli wzrost jest mięsakiem, jest to złośliwy nowotwór lub rak. Złośliwy oznacza, że części guza mogą się oderwać i rozprzestrzenić na otaczające tkanki. Te uciekające komórki poruszają się w ciele i wnikają do wątroby, płuc, mózgu lub innych ważnych narządów.

Mięsaki tkanki miękkiej są stosunkowo rzadkie, szczególnie w porównaniu z rakiem, innym rodzajem nowotworu złośliwego. Mięsaki mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli są zdiagnozowane, gdy guz jest już duży lub rozprzestrzenił się na inne tkanki.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej występują w ramionach lub nogach, ale można je również znaleźć w tułowiu, narządach wewnętrznych, w głowie i szyi oraz w tylnej części jamy brzusznej.

Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak dzieli się na tkanki, w których wyrósł:

Złośliwe guzy w tkankach tłuszczowych nazywane są liposarcomami.
W mięśniach gładkich wokół narządów wewnętrznych rakowate mięsaki są nazywane mięsakami gładkokomórkowymi.
Mięsień prążkowanokomórkowy są nowotworami złośliwymi w mięśniach szkieletowych. Mięśnie szkieletowe znajdują się w twoich ramionach, nogach i innych częściach ciała. Ten rodzaj mięśni umożliwia ruch.
Guzy podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) to nowotwory złośliwe, które rozpoczynają się w przewodzie żołądkowo-jelitowym (GI) lub przewodzie pokarmowym.

Chociaż występują również u dorosłych, mięsaki prążkowane są najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dzieci i młodzieży.

Inne mięsaki tkanek miękkich, które są bardzo rzadkie, obejmują:

mięsaki nerwiakowłókniaka
złośliwe schwannomy
mięsaki neurogenne
mięsaki maziówkowe
naczyniakomięsaki
mięsaki Kaposiego
włókniakomięsaki
złośliwy mezenchymomię
mięsaki z częściową miękką częścią
mięsaki nabłonkowe
mięsaki z jasnymi komórkami
pleomorficzne niezróżnicowane mięsaki
guzy komórek wrzecionowatych

Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?

We wczesnym stadium mięsak tkanek miękkich może nie wywoływać żadnych objawów. Bezbolesna guzka lub masa pod skórą ręki lub nogi może być pierwszą oznaką mięsaka tkanek miękkich. Jeśli mięsień tkanki miękkiej rozwinie się w żołądku, może nie zostać wykryty, dopóki nie będzie bardzo duży i nie będzie naciskał na inne struktury. Możesz mieć ból lub trudności w oddychaniu od guza naciskającego na twoje płuca.

Kolejnym możliwym objawem jest niedrożność jelit. Może się to zdarzyć, gdy w żołądku rozwija się guz tkanki miękkiej. Guz naciska zbyt mocno na jelita i zapobiega łatwemu przemieszczaniu się jedzenia. Inne objawy to krew w stolcu lub wymiocinach lub czarne, smoliste stolce.

Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?

Zwykle nie zidentyfikowano przyczyny mięsaka tkanek miękkich.

Wyjątkiem jest mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest rakiem wyściółki krwi lub naczyń limfatycznych. Ten rak powoduje fioletowe lub brązowe zmiany na skórze. Jest to spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem herpes 8 (HHV-8). Często występuje u osób o obniżonej odporności, takich jak osoby zakażone wirusem HIV, ale może również wystąpić bez zakażenia HIV.

Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanki miękkiej?

Genetyczne czynniki ryzyka

Niektóre odziedziczone lub nabyte mutacje DNA lub defekty mogą sprawić, że staniesz się bardziej podatny na rozwój mięsaka tkanki miękkiej:

Zespół podstawnokomórkowy zwiększa ryzyko zachorowania na raka podstawnokomórkowego skóry, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego i włókniakomięsak.
Dziedziczny siatkówczak wywołuje rodzaj dziecięcego raka oka, ale może również zwiększać ryzyko wystąpienia innych mięsaków tkanek miękkich.
Zespół Li-Fraumeni zwiększa ryzyko wielu rodzajów raka, często z powodu ekspozycji na promieniowanie.
Zespół Gardnera prowadzi do raka w żołądku lub jelitach.
Neurofibromatoza może powodować guzy osłonki nerwowej.
Stwardnienie guzowate może powodować mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego.
Zespół Wernera może powodować wiele problemów zdrowotnych, w tym zwiększone ryzyko wystąpienia wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ekspozycja na toksynę

Ekspozycja na niektóre toksyny, takie jak dioksyna, chlorek winylu, arsen i herbicydy, które zawierają kwas fenoksyoctowy w dużych dawkach, może zwiększyć ryzyko zachorowania na mięsaki tkanki miękkiej.

Narażenie na promieniowanie

Narażenie na promieniowanie, szczególnie z radioterapii, może być czynnikiem ryzyka. Radioterapia często leczy częściej występujące nowotwory, takie jak rak piersi, rak prostaty lub chłoniaki. Jednak ta skuteczna terapia może zwiększyć ryzyko rozwoju niektórych innych form raka, takich jak mięsak tkanek miękkich.

Jak rozpoznaje się mięsaka tkanki miękkiej?

Lekarze zazwyczaj diagnozują mięsaka tkanki miękkiej tylko wtedy, gdy guz staje się wystarczająco duży, aby można go było zauważyć, ponieważ objawy występują bardzo rzadko. Do czasu, gdy rak wywoła rozpoznawalne objawy, może już rozprzestrzenić się na inne tkanki i narządy w ciele.

Jeśli lekarz podejrzewa mięsaka tkanek miękkich, otrzyma kompletną historię rodzinną, aby sprawdzić, czy inni członkowie Twojej rodziny nie mieli żadnych rzadkich postaci raka. Najprawdopodobniej będziesz mieć fizyczny egzamin, aby sprawdzić ogólny stan zdrowia. Może to pomóc w określeniu metod leczenia, które byłyby dla Ciebie najlepsze.

Techniki obrazowania

Lekarz zbada lokalizację guza za pomocą skanów obrazowych, takich jak proste zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Skan CT może również obejmować zastosowanie wstrzykniętego barwnika, aby guz był łatwiejszy do zobaczenia. Twój lekarz może również zlecić badanie MRI, PET lub USG.

Biopsja

Ostatecznie, biopsja musi potwierdzić diagnozę. Ten test zwykle polega na włożeniu igły do guza i usunięciu małej próbki.

W niektórych przypadkach lekarz może użyć skalpela do odcięcia części guza, aby ułatwić jego badanie. Innym razem, szczególnie jeśli guz naciska na ważny organ, taki jak jelito lub płuca, twój lekarz usunie cały guz i otaczające węzły chłonne.

Tkanka z guza zostanie zbadana pod mikroskopem, aby określić, czy guz jest łagodny, czy złośliwy. Łagodny guz nie atakuje innej tkanki, ale nowotwór złośliwy może.

Niektóre inne testy wykonywane na próbce guza z biopsji obejmują:

immunohistochemię, która szuka antygenów lub miejsc na komórkach nowotworowych, do których niektóre przeciwciała mogą dołączyć analizę cytogeniczną
, która poszukuje zmian w chromosomach hybrydowa hybrydyzacja in situ komórek nowotworowych
(FISH), test polegający na wyszukiwaniu niektórych genów lub krótkich fragmentów cytometrii przepływowej DNA
, który jest testem oceniającym liczbę komórek, ich zdrowie i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórek

Inscenizacja raka

Jeśli twoja biopsja potwierdzi nowotwór, twój lekarz oceni stopień złośliwości nowotworu i zajrzy pod jego powierzchnię, obserwując komórki pod mikroskopem i porównując je z normalnymi komórkami tego rodzaju tkanki. Stopniowanie opiera się na wielkości guza, stopniu złośliwości guza (prawdopodobieństwo rozprzestrzenienia się, ocenę stopnia 1 [niska] do stopnia 3 [wysoka]) i czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne miejsca. Poniżej przedstawiono różne etapy:

Etap 1A: guz ma rozmiar 5 cm lub mniej, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
Etap 1B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
Stadium 2A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 2 lub 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
Etap 2B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 2, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
Stadium 3A: guz jest większy niż 5 cm, stopień 3, a rak nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych lub odległych miejsca LUB guz jest dowolnej wielkości, a rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, ale nie na inne miejsca
Etap 4: guz ma dowolny rozmiar i dowolną klasę i rozprzestrzenił się na węzły chłonne i / lub na inne miejsca

Co to jest leczenie mięsaka tkanek miękkich?

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i najlepiej jest szukać leczenia w ośrodku, który jest zaznajomiony z twoim typem raka.

Leczenie zależy od umiejscowienia guza i dokładnego typu komórki, z której pochodzi nowotwór (na przykład mięśni, nerwów lub tłuszczu). Jeśli guz ma przerzuty lub rozprzestrzenia się na inne tkanki, wpływa to również na leczenie.

Surgery

Leczenie chirurgiczne jest najczęstszą terapią początkową. Twój lekarz usunie guz i część okolicznych zdrowych tkanek i sprawdzi, czy niektóre komórki nowotworowe mogą pozostać w twoim ciele. Jeśli guz znajduje się w innych znanych miejscach, lekarz może również usunąć te wtórne guzy.

Lekarz może również usunąć otaczające węzły chłonne, które są małymi narządami układu odpornościowego. Węzły chłonne są często pierwszymi miejscami rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych.

W przeszłości lekarze często musieli amputować kończynę z guzami. Teraz zastosowanie zaawansowanych technik chirurgicznych, promieniowania i chemioterapii może często uratować kończynę. Jednak duże guzy, które wpływają na główne naczynia krwionośne i nerwy, mogą nadal wymagać amputacji kończyn.

Ryzyko operacji obejmuje:

krwawienie
zakażenie
uszkodzenie pobliskich nerwów
reakcje na znieczulenie

Chemioterapia

Chemioterapia jest również stosowana w leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich. Chemioterapia polega na stosowaniu toksycznych leków w celu niszczenia komórek, które dzielą się i rozmnażają szybko, takich jak komórki nowotworowe. Chemioterapia uszkadza także inne komórki, które dzielą się szybko, takie jak komórki szpiku kostnego, wyściółka jelita lub mieszki włosowe. To uszkodzenie prowadzi do wielu skutków ubocznych. Jednakże, jeśli komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się poza pierwotny nowotwór, chemioterapia może je skutecznie zabić, zanim zaczną tworzyć nowe nowotwory i uszkodzić ważne narządy.

Chemioterapia nie zabija wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Jednakże schematy chemioterapii skutecznie leczą jeden z najczęstszych mięsaków, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Leki takie jak doksorubicyna (Adriamycin) i dactinomycin (Cosmegen) mogą również leczyć mięsaki tkanek miękkich. Istnieje wiele innych leków, które są swoiste dla rodzaju tkanki, w której rozpoczął się nowotwór.

Radioterapia

W radioterapii wysokoenergetyczne wiązki cząstek, takie jak promienie X lub promienie gamma, uszkadzają DNA komórek. Gwałtownie dzielące się komórki, takie jak komórki nowotworowe, są o wiele bardziej narażone na śmierć z powodu tej ekspozycji niż normalne komórki, chociaż niektóre normalne komórki również umrą. Czasami lekarze łączą chemioterapię i radioterapię, aby zwiększyć ich skuteczność i zabić więcej komórek nowotworowych.

Efekty uboczne chemioterapii i radioterapii obejmują:

nudności
wymioty
utrata masy
utrata włosów
ból nerwu
inne działania niepożądane charakterystyczne dla każdego rodzaju schematu leczenia

Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?

Powikłania samego nowotworu zależą od lokalizacji i wielkości guza. Guz może naciskać na ważne struktury, takie jak:

płuca
jelita
nerwy
naczynia krwionośne

Nowotwór może także atakować i uszkadzać pobliskie tkanki. Jeśli guz ulega przerzutom, co oznacza, że komórki odrywają się i trafiają w inne miejsca, takie jak następujące, nowe guzy mogą rosnąć w tych narządach:

kość
mózg
wątroba
płuca

W tych lokalizacjach guzy mogą powodować rozległe i zagrażające życiu uszkodzenia.

Jakie są perspektywy długoterminowe?

Długotrwałe przeżycie z mięsaka tkanki miękkiej zależy od konkretnego rodzaju mięsaka. Perspektywa zależy również od zaawansowania raka po pierwszym zdiagnozowaniu.

Rak pierwszego stadium będzie prawdopodobnie łatwiej leczyć niż nowotwór w stadium 4 i ma wyższy wskaźnik przeżywalności. Nowotwór, który jest mały, nie rozprzestrzenił się na otaczające tkanki i znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, takim jak przedramię, będzie łatwiejszy do wyleczenia i całkowicie usunięty podczas operacji.

Guz duży, otoczony wieloma naczyniami krwionośnymi (utrudniający operację) i przerzuty do wątroby lub płuc jest znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Szanse na wyleczenie zależą od:

umiejscowienia guza
typu komórki
stopnia i stadium guza
niezależnie od tego, czy guz można usunąć chirurgicznie
wiek
twoje zdrowie
czy nowotwór jest nawracający czy nowy

Po wstępnej diagnozie i leczeniu, będziesz musiał często zobaczyć się z lekarzem w celu kontroli, nawet jeśli guz jest w remisji, co oznacza, że nie jest wykrywalny lub nie rośnie. Zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i skany MRI mogą być konieczne, aby sprawdzić, czy jakikolwiek nowotwór powrócił na pierwotną stronę lub inne miejsca w twoim ciele.

Zasoby artykułu

Leczenie mięsaka tkanki miękkiej dorosłych (PDQ) - wersja dla pacjenta. (2017). // www. nowotwór. gov / cancertopics / pdq / treatment / mięsak tkanek miękkich dorosłych / Pacjent
Leczenie mięsaka tkanek miękkich wieku dziecięcego (PDQ) - wersja dla pacjenta (2017 r.). // www. nowotwór. gov / types / mięsień tkanek miękkich / pacjent / dziecko-leczenie tkanek miękkich-pdq
Personel kliniki Mayo. (2015). Mięsień tkanki miękkiej. // www. Klinika majonezu. org / disease-conditions / mięsień tkanek miękkich / podstawy / definicja / con-20033386
Co to jest mięsak tkanek miękkich? (2016). // www. nowotwór. org / rak / mięsak tkanek miękkich / mięsień tkankowy miękki. html
Czym jest mięsak Kaposiego? (2016). // www. nowotwór. org / Cancer / KaposiSarcoma / DetailedGuide / kaposi-sarcoma-what-is-kaposi-sarcoma

Czy ten artykuł był pomocny? Tak Nie

Jak przydatne było to?

Jak możemy to poprawić?

✖ Wybierz jedną z następujących opcji:

Ten artykuł zmienił moje życie!
Ten artykuł miał charakter informacyjny.
Ten artykuł zawiera nieprawidłowe informacje.
Ten artykuł nie zawiera informacji, których szukam.
Mam pytanie medyczne.

Zmiana Nie udostępnimy Twojego adresu e-mail. Polityka prywatności. Wszelkie informacje, które nam przekazujesz za pośrednictwem tej strony internetowej, mogą być przez nas umieszczane na serwerach zlokalizowanych w krajach spoza UE. Jeśli nie zgadzasz się na takie umieszczenie, nie podawaj informacji.

Nie możemy zaoferować osobistej porady zdrowotnej, ale nawiązaliśmy współpracę z zaufanym dostawcą usług telezdrowia Amwell, który może połączyć cię z lekarzem. Wypróbuj telezdrowię Amwella za 1 USD, używając kodu HEALTHLINE.

Użyj kodu HEALTHLINESrozpocznij moją konsultację za 1 $ Jeśli spotkasz się z nagłym przypadkiem medycznym, natychmiast skontaktuj się z lokalnymi służbami ratunkowymi lub odwiedź najbliższą izbę przyjęć lub pilne centrum opieki.