Uzyskać Fakty na zespół niedorozwoju lewego serca

Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) jest rzadką, ale poważną wadą wrodzoną. W HLHS lewa strona serca dziecka jest słabo rozwinięta. Wpływa to na przepływ krwi przez serce.

W normalnym sercu, prawa strona pompuje krew, która potrzebuje tlenu do płuc, a następnie lewa strona pompuje krew ze świeżym tlenem do tkanek ciała. W HLHS lewa strona nie jest w stanie działać. W pierwszych dniach po porodzie, prawa strona serca może pompować krew zarówno do płuc, jak i do ciała. Jest to możliwe dzięki tunelowemu otworowi pomiędzy dwoma bokami serca zwanym ductus arteriosus. Jednak to otwarcie wkrótce się zamknie. Wtedy trudno jest dostać się do organizmu krwi bogatej w tlen.

HLHS zwykle wymaga operacji na otwartym sercu lub przeszczepu serca wkrótce po urodzeniu. Według Centers for Disease Control and Prevention (CDC), jedno na 4 344 niemowlęta urodzone w Stanach Zjednoczonych ma ten warunek.

ReklamaReklama Objawy

Jakie są objawy zespołu niedorozwoju lewego serca?

Ponieważ wada wrodzona ma miejsce, gdy dziecko wciąż znajduje się w macicy, większość objawów jest widoczna natychmiast po urodzeniu. Dotknięte są różne obszary lewej strony serca, więc objawy będą się różnić w zależności od dziecka.

Do typowych objawów HLHS należą:

• niebieskie zabarwienie skóry, warg i paznokci
• brak apetytu
• senność
• brak aktywności
• rozszerzone źrenice
• puste spojrzenie
• bladość
• spocona skóra
• cętkowana skóra
• ciężki oddech
• szybki oddech
• zwiększone tętno
• zimne dłonie i stopy
• słaby puls

reklama

Przyczyny

Co powoduje zespół niedorozwoju lewego serca?

U większości dzieci HLHS jest związane z jednym z następujących:

• defekt genetyczny
• nieprawidłowe chromosomy
• ekspozycja na toksynę środowiskową

Czasami HLHS występuje bez wyraźnej przyczyny.

HLHS zwykle wpływa na następujące części serca:

• Zastawka mitralna kontroluje przepływ krwi między lewą górną komorą lub lewym przedsionkiem, a dolną lewą komorą lub lewą komorą serca dziecka
• Lewa komora jest dolną lewą komorą serca twojego dziecka. Wysyła krew do ich głównej tętnicy lub aorty. Ich główna tętnica zasila utlenioną krew do reszty ciała. Niedorozwój lewej komory ma duży wpływ na życie Twojego dziecka, ponieważ jego siła bezpośrednio odnosi się do tego, jak skutecznie natleniona krew przepływa przez resztę ciała.
• Zastawka aortalna monitoruje przepływ krwi z serca dziecka do aorty.
• Aorta jest największą tętnicą w ciele twojego dziecka.To pierwotne naczynie krwionośne prowadzi od serca do ciała.

Dzieci z HLHS często mają również ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. To jest dziura pomiędzy górną lewą a górną prawą komorą serca.

ReklamaReklama Diagnoza

Jak rozpoznaje się zespół hipoplastycznego lewego serca?

Lekarz twojego maleństwa zbada ich, kiedy się urodzą, by sprawdzić, czy nie występują jakieś problemy. Jeśli lekarz Twojego dziecka zauważy jakiekolwiek objawy HLHS, prawdopodobnie będzie chciał, aby pediatryczny lekarz serca od razu zbadał twoje dziecko.

Szmery serca to kolejny fizyczny znak, że twoje dziecko ma HLHS. Szmer serca jest nienormalnym dźwiękiem spowodowanym nieprawidłowym przepływem krwi. Lekarz dziecka może to usłyszeć za pomocą stetoskopu. W niektórych przypadkach HLHS diagnozuje się przed porodem, podczas gdy matka przechodzi badanie ultrasonograficzne.

Można również zastosować następujące testy diagnostyczne:

• Rentgen klatki piersiowej wykorzystuje promieniowanie do tworzenia zdjęć serca Twojego dziecka.
• Elektrokardiogram mierzy aktywność elektryczną serca Twojego dziecka. Ujawni to, czy ich serce bije nienormalnie, i pomoże lekarzowi twojego dziecka dowiedzieć się, czy jest jakieś uszkodzenie mięśnia sercowego.
• Echokardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe, aby stworzyć wizualny obraz fizycznej struktury i funkcjonowania serca Twojego dziecka. Fale stworzą poruszający obraz serca i wszystkich zaworów
• MRI serca wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia obrazów serca Twojego dziecka.

Ogłoszenie

Leczenie

Jak leczy się zespół hipoplastycznego lewego serca?

Dzieci urodzone z HLHS są zwykle zabierane na oddział intensywnej terapii noworodków bezpośrednio po urodzeniu. Terapia tlenowa, taka jak tlen przez respirator lub maskę tlenową, zostanie natychmiast zastosowana wraz z dożylnymi lub IV lekami wspomagającymi ich serce i płuca. Istnieją dwa główne rodzaje operacji, aby skorygować niezdolność serca do pompowania natlenionej krwi z powrotem do ich ciała. Dwie główne operacje to rekonstrukcja serca i przeszczep serca.

Rekonstrukcja rekonstrukcji serca

Chirurgia rekonstrukcyjna prowadzona jest w trzech etapach. Pierwszy etap następuje zaraz po urodzeniu, następny etap ma miejsce, gdy dziecko ma od 2 do 6 miesięcy, a ostatnie - gdy dziecko ma od 18 miesięcy do 4 lat. Ostatecznym celem operacji jest rekonstrukcja serca, aby krew mogła ominąć słabo rozwiniętą lewą stronę.

Oto etapy chirurgiczne rekonstrukcji serca:

Etap 1: Procedura Norwooda

Podczas procedury Norwooda lekarz twojego dziecka zrekonstruuje serce, w tym aortę, łącząc aortę bezpośrednio z dolną aortą. prawą część ich serca. Po zabiegu skóra dziecka może nadal mieć niebieskie zabarwienie. Dzieje się tak dlatego, że natleniona krew i odtleniona krew nadal dzielą przestrzeń w sercu. Jednak szanse przeżycia twojego dziecka wzrosną, jeśli przeżyją ten etap operacji.

Etap 2: Glenn Shunt

W drugim etapie lekarz twojego dziecka zacznie przekierowywać krew, która potrzebuje tlenu bezpośrednio do płuc, zamiast przez serce.Lekarz twojego dziecka przekieruje krew, używając tak zwanego przecieku Glenna.

Etap 3: Procedura Fontana

Podczas procedury Fontana lekarz twojego dziecka kończy procedurę przekierowania krwi, która rozpoczęła się w drugim etapie. W tym momencie właściwa komora serca twojego dziecka będzie zawierała tylko bogatą w tlen krew i będzie nią kierować pompowanie tej krwi przez całe ciało. Krew potrzebująca tlenu wpadnie do ich płuc, a następnie do prawej komory serca.

Po zabiegu

Po rekonstrukcji etapowej Twoje dziecko będzie ściśle monitorowane. Ich serce jest zwykle otwarte, ale pokryte sterylną zasłoną. Ma to zapobiegać uciskaniu przez klatkę piersiową. Kilka dni później, gdy ich serce dostosuje się do nowego schematu krążenia, klatka piersiowa zostanie zamknięta.

Jeśli twoje dziecko dostanie przeszczep serca, będzie musiało przyjmować leki immunosupresyjne, aby zapobiec odrzuceniu przez resztę życia.

ReklamaReklama Outlook

Co to jest długoterminowa perspektywa?

Dzieci z HLHS będą wymagały opieki przez całe życie. Bez interwencji medycznej w pierwszych dniach życia większość niemowląt z HLHS umrze. W przypadku większości niemowląt zamiast przeszczepu serca zaleca się trzyetapową operację.

Jednak nawet po zabiegach chirurgicznych może być potrzebny przeszczep w późniejszym okresie życia. Po operacji Twoje dziecko będzie potrzebowało specjalnej opieki i leczenia. Bardzo często dzieci z HLHS mają mniejszą siłę fizyczną niż inne dzieci w ich wieku i wolniej się rozwijają.

Inne długoterminowe efekty mogą obejmować:

• męczący się z łatwością podczas ćwiczeń lub uprawiania sportu
• stałe problemy z rytmem serca
• nagromadzenie płynu w głównych częściach ciała, w tym w płucach, żołądku, nogach i stopy
• skrzepy krwi, które mogą powodować udar
• nieprawidłowy rozwój z powodu problemów z mózgiem i układem nerwowym
• potrzeba dalszych operacji

Zaleca się, aby zachować szczegółowy zapis historii choroby dziecka. Będzie to pomocne każdemu lekarzowi, do którego dziecko odwiedzi w przyszłości. Pamiętaj, aby zachować wyraźną linię otwartej komunikacji z dzieckiem, aby mogły wyrazić swoje uczucia i obawy.