Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona

Co to jest zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na zdolność poruszania się. Twój układ odpornościowy atakuje tkankę mięśniową, co prowadzi do trudności w chodzeniu i innych problemów mięśniowych.

Choroby nie można wyleczyć, ale objawy mogą przejściowo się zmniejszyć, jeśli wystąpią. Możesz zarządzać stanem za pomocą leków.

reklamaReklama

Objawy

Jakie są objawy zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona?

Główne objawy LEMS to osłabienie i trudności w chodzeniu. W miarę postępu choroby możesz również doświadczyć:

  • osłabienie mięśni twarzy
  • mimowolne objawy mięśniowe
  • zaparcie
  • suchość w ustach
  • impotencja
  • problemy z pęcherzem

Utrata nóg często poprawia się tymczasowo po wysiłku. Ćwicząc, acetylocholina gromadzi się w wystarczająco dużych ilościach, aby umożliwić poprawę siły przez krótki czas.

Istnieje kilka komplikacji związanych z LEMS. Obejmują one:

  • problemy z oddychaniem i przełykaniem
  • infekcje
  • urazy z powodu upadku lub problemy z koordynacją
Reklama

Przyczyny

Co powoduje zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?

W chorobie autoimmunologicznej układ odpornościowy twojego własnego ciała pomija twoje ciało dla obcego obiektu. Twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują twoje ciało.

W LEMS twój organizm atakuje zakończenia nerwowe, które kontrolują ilość acetylocholinytwojego ciała. Acetylocholina jest neuroprzekaźnikiem, który wyzwala skurcze mięśni. Skurcze mięśni pozwalają wykonywać ruchy dobrowolne, takie jak chodzenie, poruszanie palcami i wzruszanie ramionami.

W szczególności organizm atakuje białko zwane bramkowanym napięciem kanałem wapniowym (VGCC). VGCC jest wymagany do uwalniania acetylocholiny. Nie produkujesz wystarczającej ilości acetylocholiny, gdy atakowany jest VGCC, więc twoje mięśnie nie są w stanie działać prawidłowo.

Wiele przypadków LEMS wiąże się z rakiem płuc. Naukowcy uważają, że komórki nowotworowe produkują białko VGCC. To powoduje, że twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko VGCC. Te przeciwciała atakują następnie zarówno komórki nowotworowe, jak i komórki mięśniowe. Każdy może rozwinąć LEMS w swoim życiu, ale rak płuc może zwiększać ryzyko rozwoju choroby. Jeśli w Twojej rodzinie wystąpiły przypadki chorób autoimmunologicznych, istnieje większe ryzyko rozwoju LEMS.

ReklamaReklama

Diagnoza

Diagnozowanie zespołu miastenicznego Lamberta

Aby zdiagnozować LEMS, lekarz przeprowadzi szczegółową historię i przeprowadzi badanie fizykalne. Twój lekarz będzie poszukiwał:

  • zmniejszenie odruchów
  • utrata tkanki mięśniowej
  • osłabienie lub kłopot w ruchu, który poprawia się wraz z aktywnością

Lekarz może zlecić kilka testów w celu potwierdzenia stanu.Badanie krwi będzie poszukiwać przeciwciał przeciwko VGCC (przeciwciała anty-VGCC). Elektromiografia (EMG) sprawdza twoje włókna mięśniowe, widząc, jak reagują, gdy są stymulowane. Mała igła jest wstawiona do mięśnia i połączona z miernikiem. Zostaniesz poproszony o skurczenie tego mięśnia, a glukometr odczyta, jak dobrze reagują twoje mięśnie.

Innym możliwym testem jest test prędkości przewodzenia nerwów (NCV). W tym teście lekarz umieszcza elektrody na powierzchni skóry pokrywającej duży mięsień. Plastry wydzielają sygnał elektryczny, który stymuluje nerwy i mięśnie. Aktywność wynikająca z nerwów jest rejestrowana przez inne elektrody i służy do ustalenia, jak szybko nerwy reagują na stymulację.

Ogłoszenie

Leczenie

Leczenie zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona

Tego stanu nie można wyleczyć. Będziesz współpracować z lekarzem, aby radzić sobie z innymi chorobami, takimi jak rak płuc.

Lekarz może zalecić dożylną immunoglobulinę (IVIG). W przypadku tego leczenia lekarz wstrzyknie niespecyficzne przeciwciało, które uspokaja układ odpornościowy. Innym możliwym leczeniem jest plazmafereza. Krew jest usuwana z ciała, a plazma jest oddzielana. Przeciwciała są usuwane, a plazma jest zwracana do organizmu.

Leki działające na układ mięśniowy mogą czasami złagodzić objawy. Należą do nich mestinon (pirydostygmina) i 3, 4 diaminopirydyna (3,4-DAP).

Te leki są trudne do uzyskania i powinieneś porozmawiać z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

ReklamaReklama

Outlook

Co to jest długoterminowa perspektywa?

Objawy mogą się poprawić poprzez leczenie innych podstawowych stanów, zahamowanie układu odpornościowego lub usunięcie przeciwciał z krwi. Nie wszyscy dobrze reagują na leczenie. Popracuj z lekarzem, aby opracować odpowiedni plan leczenia.