Pityriasis Rubra Pilars: Objawy, leczenie i więcej

Wprowadzenie

Pityriasis rubra pilaris (PRP) to rzadki problem ze skórą. Powoduje ciągłe stany zapalne i zrzucanie skóry. PRP może wpływać na części ciała lub całego ciała. Zaburzenie może rozpocząć się w dzieciństwie lub w wieku dorosłym. Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet.

ReklamaReklama Typy

Rodzaje pityriasis rubra pilaris

Istnieje sześć rodzajów PRP.

PRP klasy klasycznej dla osób dorosłych jest najbardziej rozpowszechnionym typem. Pojawia się w dorosłości. Objawy zwykle ustępują po kilku latach. W rzadkich przypadkach objawy wracają później.

Nietypowy PRP u dorosłych rozpoczyna się również w wieku dorosłym. Jednak objawy mogą trwać dłużej niż 20 lat.

Początek klasycznego nieletniego PRP rozpoczyna się w dzieciństwie. Objawy zwykle ustępują w ciągu jednego roku, ale mogą wrócić później.

Obniżone pierwsze objawy PRP w wieku młodzieńczym rozpoczynają się przed okresem dojrzewania. Najczęściej dotyka dłoni dłoni dzieci, podeszew stóp, kolan i łokci. Objawy mogą ustąpić podczas lat młodzieńczych.

Nietypowe PRP nieletniego zachorowania jest czasem dziedziczone. Oznacza to, że jest przekazywana przez rodzinę. Może być obecny przy porodzie lub rozwinięty we wczesnym dzieciństwie. Objawy często utrzymują się do końca życia.

PRP związane z HIV jest związane z zakażeniem wirusem HIV. To bardzo trudne do wyleczenia.

Przyczyny

Co powoduje PRP?

Dokładna przyczyna PRP nie jest znana. PRP najczęściej występuje bez wyraźnego powodu. Podczas gdy niektóre przypadki PRP są dziedziczone, większość nie. Odziedziczone PRP wydaje się być bardziej surowe.

PRP o klasycznym początku dorosłości może być powiązany z rakiem skóry. Jednak nie wiadomo, jak często rak skóry występuje z takim typem PRP. Jeśli masz PRP o klasycznym początku, upewnij się, że widzisz swojego lekarza, który sprawdza raka skóry.

Według National Organization for Rare Disorders, wczesne badania sugerują, że PRP może wynikać z problemu w sposobie, w jaki organizm przetwarza witaminę A. Jednak potrzebne są dalsze badania, aby dowiedzieć się, czy to prawda. PRP może również być połączony z odpowiedzią układu odpornościowego, zgodnie z Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób.

ReklamaReklamaReklama Genetyka

W jaki sposób dziedziczona jest PRP?

PRP może zostać odziedziczony. Możesz odziedziczyć PRP, jeśli któryś z rodziców przejdzie przez gen powodujący zaburzenie. Twój rodzic może być nosicielem genu, co oznacza, że ​​ma gen, ale nie ma zaburzenia. Jeśli jeden z rodziców jest nosicielem genu, istnieje 50 procent szans, że gen został przekazany tobie. Jednak nie możesz rozwinąć PRP, nawet jeśli odziedziczyłeś gen.

Objawy

Jakie są objawy PRP?

PRP powoduje, że na skórze pojawiają się różowe, czerwone lub pomarańczowoczerwone łuszczące się plamy.Plastry są zazwyczaj swędzące. Możesz mieć łuszczące się łatki tylko na niektórych częściach ciała. Najczęściej występują na łokciach, kolanach, rękach, stopach i kostkach. Skóra na dłoniach i podeszwach stóp może stać się czerwona i pogrubiona. Łuskowate łatki mogą w końcu rozprzestrzeniać się po całym ciele.

ReklamaReklama Diagnoza

Jak diagnozuje się PRP?

PRP jest często mylony z innymi, bardziej powszechnymi stanami skóry, takimi jak łuszczyca. Można go również pomylić z mniej popularnymi, takimi jak liszaj płaski i pityriasis rosea. Łuszczyca charakteryzuje się swędzącymi, łuszczącymi się plamami skóry, które często są czerwone. Jednakże, w przeciwieństwie do PRP, łuszczyca może być łatwiej i skutecznie leczona. PRP może nie zostać zdiagnozowany, dopóki łuszcząca się łata nie zareaguje na leczenie łuszczycy.

Jeśli lekarz podejrzewa PRP, może wykonać biopsję skóry w celu postawienia diagnozy. Biopsja skóry występuje wtedy, gdy lekarz usunie niewielką próbkę skóry. Następnie patrzą na niego pod mikroskopem, aby postawić diagnozę.

Reklama Skutki uboczne

Jakie są możliwe komplikacje PRP?

W przeważającej części PRP może być swędzący i niewygodny. Objawy te mogą zmniejszać się z czasem, nawet jeśli wysypka wygląda na to, że się pogarsza. Stan ten zwykle nie powoduje wielu powikłań.

Jednak według grupy wsparcia PRP wysypka może czasami prowadzić do innych problemów, takich jak ektropium. W tym stanie powieka wychodzi, odsłaniając powierzchnię oka. PRP może również powodować problemy z wyściółką jamy ustnej. Może to powodować podrażnienie i ból. Z biegiem czasu PRP może prowadzić do rogowacenia. Ten problem powoduje, że skóra dłoni i podeszew stóp staje się bardzo gęsta. Mogą się rozwinąć głębokie pęknięcia w skórze, zwane pęknięciami. Niektóre osoby z PRP są również wrażliwe na światło. Mogą mieć problem z poceniem się lub kontrolowaniem temperatury ciała, kiedy jest gorąco.

ReklamaReklama Leczenie

Jak leczy się PRP?

Nie ma lekarstwa na PRP. Celem leczenia jest złagodzenie objawów. Lekarz może zalecić jeden lub więcej z następujących zabiegów:

• Kremy do stosowania miejscowego zawierające mocznik lub kwas mlekowy. Te idą bezpośrednio na twoją skórę.
• Ustne retinoidy, takie jak izotretinoina lub acytretyna. Są to pochodne witaminy A, które spowalniają wzrost i zrzucanie komórek skóry.
• Doustna witamina A. Może to być pomocne u niektórych osób, ale tylko w bardzo dużych dawkach. Retinoidy są bardziej skuteczne i częściej stosowane niż witamina A.
• Metotreksat. Jest to lek doustny, który można stosować, jeśli retinoidy nie działają.
• Leki immunosupresyjne. Są to leki doustne, które wpływają na układ odpornościowy. Obejmują one cyklosporynę i azatioprynę.
• Biologia. Są to leki do wstrzykiwania lub dożylne (IV), które wpływają na układ odpornościowy. Należą do nich leki adalimumab, etanercept i infliksymab.
• Terapia światłem ultrafioletowym. Jest to zwykle podawane w połączeniu z psoralenem (lek, który powoduje, że jesteś mniej wrażliwy na słońce) i retinoidem.

Zapobieganie

Czy mogę zapobiec PRP?

Ponieważ przyczyna i początek PRP są nieznane, nie można zapobiec temu warunkowi. Należy skontaktować się z lekarzem, gdy tylko wystąpią objawy PRP. Rozpoczęcie leczenia, które zadziała, gdy tylko pojawi się diagnoza, jest kluczem do złagodzenia objawów. Skuteczne leczenie jest również ważne, ponieważ możesz rozwinąć więcej niż jeden rodzaj PRP w trakcie choroby.

ReklamaReklamaReklama Perspektywa

Czy PRP odejdzie?

W zależności od rodzaju PRP objawy mogą ustąpić lub nie. Jeśli masz klasyczne PRP dla osób dorosłych, twoje objawy prawdopodobnie potrwają kilka lat (lub mniej), a następnie nigdy nie powrócą. Objawy innych typów PRP mogą być bardziej długotrwałe. Jednak leczenie może powodować, że objawy są mniej zauważalne.

Jedzenie na wynos

Porozmawiaj z lekarzem

PRP jest rzadką chorobą skóry, która charakteryzuje się stałym stanem zapalnym i zrzucaniem skóry. Może mieć wpływ na całe ciało lub tylko na jego części. Może rozpocząć się w dowolnym momencie swojego życia. Tego stanu nie można wyleczyć, ale leczenie może złagodzić objawy.

Leczenie PRP obejmuje leki miejscowe, doustne i wstrzykiwane. Obejmują również terapię światłem ultrafioletowym. Skontaktuj się z lekarzem, aby znaleźć leczenie, które najlepiej działa, aby złagodzić objawy PRP.