Czerwienica Vera: przyczyny, objawy i diagnoza

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) to rzadkie zaburzenie szpiku kostnego, w którym organizm wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek. Czerwone krwinki są odpowiedzialne za przenoszenie tlenu do wszystkich części ciała.

Krew przenoszona jest przez całe ciało przez układ żył i tętnic. Kiedy we krwi jest za dużo czerwonych krwinek, staje się ona grubsza i płynie wolniej. Czerwone krwinki mogą zacząć tworzyć skrzepy w naczyniach krwionośnych. W PV powstają skrzepy, gdy gromadzą się duże ilości czerwonych krwinek.

PV może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu, jeśli nie jest leczone. Wolniej płynąca krew i skrzepy krwi mogą powstrzymać tlen przed dotarciem do serca, mózgu i innych ważnych narządów. Jako skrzepy krwi może spowodować poważne uszkodzenie narządów.

Nie ma znanego leku na PV, ale stan można leczyć za pomocą leczenia. Leczenie koncentruje się na rutynowym pobieraniu krwi i stosowaniu leków w celu zapobiegania poważnym zakrzepom krwi. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli jesteś narażony na ryzyko wystąpienia PV i doświadczasz któregokolwiek z jego objawów.

reklamaReklama

Objawy

Objawy czerwienicy

Wczesne objawy PV często powodują powszechne dolegliwości fizyczne, które łatwo można przeoczyć. Jednak nieleczona PV może powodować skrzepy krwi, co może prowadzić do poważnych powikłań.

Typowe objawy PV obejmują:

• zmęczenie
• swędzenie
• trudności z aktywnością
• trudności z koncentracją
• dyskomfort w jamie brzusznej

Jeśli wczesne objawy PV nie zostaną zauważone, lekarze mogą nie odkryć stanu do momentu, w którym zakrzep krwi spowoduje poważne powikłanie. W tych przypadkach komplikacja jest pierwszą oznaką, że coś jest nie tak.

Dowiedz się więcej: Jak wygląda zakrzep? »

Przyczyny

przyczyny i czynniki ryzyka czerwienicy

czerwienica czerwienicy jest rzadkim zaburzeniem krwi, które występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Rzadko występuje u osób w wieku poniżej 40 lat. PV jest zwykle związany z mutacją genetyczną zwaną JAK2 V617F. Gen JAK2 obsługuje wytwarzanie białka, które pomaga w wytwarzaniu komórek krwi. Około 95 procent osób z PV ma tę mutację.

Mutacje to zmiany lub uszkodzenia w DNA ciała. DNA odpowiada za wszystkie twoje cechy fizyczne, od koloru oczu po odciski palców. Mutacja, która powoduje PV, może zostać nabyta, co oznacza, że ​​coś uszkodziło DNA (zamiast urodzić się z nim) i zostało przekazane w rodzinach. Konieczne są dalsze badania, aby zrozumieć, co powoduje mutację genetyczną odpowiedzialną za PV.

Jeśli masz PV, mutacja genetyczna powoduje, że twój szpik kostny produkuje zbyt wiele czerwonych krwinek. Wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym jest zwykle ściśle regulowane. Posiadanie zbyt dużej liczby czerwonych krwinek we krwi może spowodować skrzepnięcie krwi i doprowadzić do niebezpiecznych komplikacji.

Jeśli u pacjenta występuje PV, ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zależy od tego, jak prawdopodobne jest wystąpienie zakrzepu.

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju zakrzepów krwi w PV to:

• historia poprzednich skrzepów krwi
• powyżej 60 lat (dla mężczyzn)
• wysokie ciśnienie krwi
• cukrzyca
• palenie
• wysoki poziom cholesterolu

ReklamaAdministracjaReklama Diagnoza

Diagnoza czerwienicy

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz PV, zlecą badanie krwi zwane pełną morfologią krwi (CBC). CBC mierzy następujące czynniki we krwi:

• liczba czerwonych krwinek
• liczba białych krwinek
• liczba płytek
• ilość hemoglobiny (białka, które przenosi tlen) < 999> procent miejsca zajmowanego przez czerwone krwinki we krwi, znane jako hematokryt
• Jeśli masz PV, będziesz miał wyższą niż normalna hemoglobinę i hematokryt. Wraz z innymi badaniami krwi, możesz również potrzebować biopsji szpiku kostnego, aby potwierdzić diagnozę.

Leczenie

Leczenie czerwienicy

PV jest stanem przewlekłym i nie można go wyleczyć. Jedynym sposobem leczenia choroby jest zarządzanie i zapobieganie. Lekarz przepisze leczenie oparte na ryzyku rozwoju zakrzepów krwi.

U osób o niskim ryzyku

Leczenie osób z niskim ryzykiem obejmuje regularne puszczanie krwi i niskodawkową aspirynę. Puszczenie krwi to usunięcie krwi przez żyłę. Krew jest regularnie pobierana, a CBC są podawane do momentu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek.

Lekarz może przepisać również małą dawkę kwasu acetylosalicylowego, aby zmniejszyć ryzyko zagrażających życiu zakrzepów.

U osób o wysokim ryzyku

Oprócz regularnego pobierania krwi i aspiryny, osoby z grupy wysokiego ryzyka mogą wymagać bardziej specjalistycznego leczenia, stosując leki takie jak:

Hydroksymocznik:

Hydroksymocznik jest lekiem chemioterapeutycznym hamującym produkcja czerwonych krwinek. Zmniejsza to ryzyko powstawania skrzepów i zarządza chorobą, ale może również zwiększać ryzyko białaczki. Z czasem u około 1 na 4 osoby lek ten może stracić swoją skuteczność. Używanie hydroksymocznika do zarządzania PV to używanie narkotyków poza wskazaniami. Pozostaje zalecanym leczeniem tego schorzenia zarówno w Stanach Zjednoczonych, jak iw Europie. Używanie leku poza wskazaniem oznacza, że ​​lek został zatwierdzony przez FDA w jednym celu i jest wykorzystywany do innego celu. Stosowanie narkotyków poza etykietą ma miejsce, gdy lekarze stwierdzili, że są skuteczne u pacjentów. Zatem twój lekarz może przepisać lek, który według ciebie jest najlepszy dla twojej opieki, szczególnie gdy istnieją dowody na to, że lek działa na konkretny stan.

Dowiedz się więcej o używaniu leków na receptę poza wskazaniami »

Interferon alpha:

Interferon alfa może być również stosowany poza wskazaniami do zarządzania PV, ale jest kosztowny i wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia gorączki i grypy. ruchomości. Pacjenci z pewnymi stanami psychicznymi powinni unikać tego leku. Może również powodować nieprawidłowości tarczycy. W grudniu 2014 r. U.S. Food and Drug Administration (FDA) zatwierdził ruksolitynib (Jakafi) do leczenia PV. Jest to obecnie jedyny lek zatwierdzony przez FDA dla PV. Lekarze przepisują produkt Jakafi osobom, które nie tolerują hydroksymocznika lub których liczba krwinek nie zareagowała na hydroksymocznik. Lek działa poprzez hamowanie czynników wzrostu odpowiedzialnych za tworzenie czerwonych krwinek i funkcjonowanie układu odpornościowego. Skutki uboczne mogą obejmować:

obniżenie liczby krwinek za dużo

• krwawienie
• zakażenie
• zwiększone ryzyko niektórych nowotworów skóry
• wysoki poziom cholesterolu
• ReklamaReklama

Powikłania Powikłania czerwienicy < 999> Lekarze mogą nie odkryć PV, dopóki skrzep krwi nie spowoduje poważnych komplikacji. Mogą być śmiertelne. Skrzepy krwi mogą tworzyć się zarówno w tętnicach, jak i żyłach. Powikłania PV mogą obejmować:

zawał serca

zakrzepica żył głębokich (DVT)

• udar niedokrwienny mózgu, udar mózgu spowodowany brakiem dopływu krwi do mózgu
• zatorowość płucna, skrzep krwi w płucach < 999> śmierć krwotoczna, śmierć z krwawienia, zwykle z żołądka lub innych części przewodu pokarmowego
• nadciśnienie wrotne, podwyższone ciśnienie krwi w wątrobie
• Reklama
• Perspektywy
• Przewlekła długość życia i perspektywy 999> PV jest przewlekłym zaburzeniem. Leczenie polega na zmniejszeniu ilości czerwonych krwinek w organizmie, ilości czerwonych krwinek wytwarzanych przez szpik kostny i zapobieganiu tworzenia się skrzepów krwi. Ludzie z PV, którzy trzymają się leczenia, mogą żyć przez wiele lat bez komplikacji. Jednak nie poddane obróbce PV może być śmiertelne.

Dowiedz się więcej o oczekiwanej długości życia i czerwienicy »

Reklama

Zakrzepy krwi

Zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi i leczenie zakażeń krwi czerwienią

Możesz kontrolować PV, ściśle przestrzegając planu leczenia i redukując czynniki ryzyka zakrzepów. Osoby z niskim ryzykiem zakrzepów krwi to ci, którzy mają normalne ciśnienie krwi, normalny cholesterol, nie mają cukrzycy i nie palą.

Czytaj dalej, aby poznać 9 sposobów na obniżenie poziomu cholesterolu »