Płucne białko pęcherzyków płucnych: objawy i leczenie

Co to jest białaczka płucna pęcherzykowa?

Najciekawsze

1. PAP jest rzadkim schorzeniem płuc.
2. PAP powoduje łagodne lub poważne problemy z oddychaniem.
3. Wszystkie osoby, u których rozwija się PAP, mają zwiększone ryzyko zapalenia płuc.

Płucna białaczka pęcherzykowa (PAP) to rzadka choroba płuc. Występuje, gdy środek powierzchniowo czynny gromadzi się w płucach i zatyka worki powietrzne lub pęcherzyki. Surfaktant jest naturalną substancją, która obniża napięcie powierzchniowe w płucach i pozwala oddychać. Trzy główne typy PAP są wrodzone, nabyte i wtórne.

PAP powoduje łagodne lub ciężkie problemy z oddychaniem, począwszy od duszności z dużym wysiłkiem, po duszność w spoczynku. Może to być śmiertelne, jeśli nie otrzymasz leczenia w ciężkim przypadku.

ReklamaReklama Objawy

Jakie są objawy białaczki pęcherzyków płucnych?

Można mieć PAP bez żadnych objawów. Objawy PAP obejmują:

• trudności w oddychaniu, co jest najczęstszym objawem
• kaszel, czasami ze śluzem lub krwią
• niebieskie zabarwienie twarzy
• ogólne zmęczenie
• gorączka niskiej jakości
• utrata masy ciała

Objawy PAP mogą prowadzić do ciężkiego uszkodzenia płuc i niewydolności oddechowej, jeśli nie otrzymasz leczenia.

Przyczyny

Co powoduje białaczkę pęcherzyków płucnych?

Surfaktant pokrywa Twoje płuca. PAP rozwija się, gdy substancja osiąga nienormalny poziom i blokuje drogi oddechowe płuc. Utrudnia to transfer tlenu z płuc do krwi. Często powoduje to trudności w oddychaniu. Dokładna przyczyna PAP jest nieznana.

ReklamaReklamaReklama Czynniki ryzyka

Jakie są czynniki ryzyka białaczki pęcherzyków płucnych?

Według Fundacji PAP warunek ten dotyczy około 3,7 osób na milion. To sprawia, że ​​jest to rzadka choroba. Większość przypadków pojawia się w późniejszym życiu. Ludzie w wieku od 30 do 50 lat są bardziej skłonni do rozwoju choroby, a mężczyźni są bardziej narażeni na ryzyko niż kobiety.

Przypadki PAP można powiązać z:

• odpowiedzią immunologiczną, która blokuje rozkład infekcji płucnej środka powierzchniowo czynnego
• lub zapalenia płuc
• niektórych nowotworów
• ekspozycji na toksyczne cząsteczki w środowisku lub miejscu pracy, takie jak Pył krzemionkowy lub aluminium

Diagnoza

Jak rozpoznaje się białaczkę pęcherzyków płucnych?

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz PAP, może wykonać następujące testy:

• prześwietlenie klatki piersiowej, aby wyszukać białe plamy w płucach
• TK klatki piersiowej, aby wyszukać białe plamki w twoim Płuca
• badania krwi w celu sprawdzenia, czy przeciwciała są związane z PAP
• testami czynności płuc w celu sprawdzenia pojemności płuc w powietrzu
• bronchoskopii z płukaniem solą fizjologiczną w celu uzyskania próbki płynu z płuc
• płuca biopsja w celu pobrania próbki tkanki z płuc

ReklamaReklama Zabiegi

Jak leczy się białaczkę pęcherzykową płucną?

W niektórych przypadkach objawy PAP są tak łagodne, że nie jest konieczne leczenie. Stan ten czasami ustępuje bez leczenia. Jeśli masz pewne łagodne objawy, dodatkowa terapia tlenowa może wystarczyć do leczenia choroby.

Jeśli u pacjenta występują ciężkie objawy, lekarz może przemyć środek powierzchniowo czynny z płuc roztworem soli fizjologicznej. W zależności od dotkniętego obszaru mogą myć tylko część płuc. Jeśli całe płuco wymaga oczyszczenia, zastosuje procedurę zwaną "płukaniem całego płuca". "W tej procedurze napełnią one twoje płuca roztworem soli fizjologicznej i osuszą go, utrzymując wentylację drugiego płuca.

Jedno płukanie może wystarczyć do usunięcia objawów, ale najprawdopodobniej będziesz potrzebować wielu metod leczenia. Twój lekarz może również przepisać leki pobudzające krew, które są nowszymi lekami, które poprawiły objawy u niektórych osób. W ostateczności mogą zalecić przeszczep płuc.

Ogłoszenie

Perspektywy

Życie z białaczką pęcherzyków płucnych

Ważne jest, aby otrzymać leczenie PAP, jeśli twój stan jest ciężki. PAP kończy się śmiercią w ciągu pięciu lat od rozpoznania u około 20 procent osób z tą chorobą. Przyczyną śmierci jest zwykle niewydolność oddechowa lub brak tlenu we krwi.

W przypadku innych osób PAP można leczyć za pomocą leczenia. Możesz żyć stosunkowo normalnie po tym, jak twój lekarz zdiagnozuje cię z PAP i traktuje go. Jednak po latach możesz mieć duszność. Możesz mieć trwałe blizny w płucach i zmniejszoną pojemność płuc, ale jest to rzadkie. Wszystkie osoby, u których rozwija się PAP, mają zwiększone ryzyko zapalenia płuc, które jest infekcją w płucach.