Pierwotne nadciśnienie płucne

Co to jest pierwotne nadciśnienie płucne?

Pierwotne nadciśnienie płucne jest obecnie nazywane tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH). Nazwę zmieniono w 1998 r., Ponieważ postanowiono ją opisać bardziej szczegółowo.

PAH jest zaburzeniem charakteryzującym się nieprawidłowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, normalnym ciśnieniem zaklinowania w kapilarach płucnych i zwiększonym naczyniowym oporem płucnym. Stopniowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej może doprowadzić do ostatecznej niewydolności serca i śmierci. Wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej jest najważniejszym wskaźnikiem PAH.

Testy obrazowania są używane do zajrzenia do wnętrza ciała w celu postawienia diagnozy. Powiększone tętnice lub uszkodzenie serca są pewnymi objawami PAH. Leki są wykorzystywane do spowolnienia uszkodzenia serca i radzenia sobie z objawami.

Nawet przy leczeniu około jedna trzecia osób z PAH umrze w ciągu trzech lat od rozpoznania. Dzięki nowym zabiegom liczba ta stanowi poprawę w stosunku do 50 procent, którzy umierali w ciągu 3 lat. Społeczność medyczna ma nadzieję, że znajdzie lekarstwo na zatrzymanie obrażeń PAH.

reklamaReklama

Przyczyny

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Przyczyną PAH może być zarówno idiopatyczna (IPAH), jak i rodzinna (FPAH). Choroby idiopatyczne pojawiają się spontanicznie, a ich przyczyny nie są znane. Choroby rodzinne są przenoszone genetycznie przez rodziny.

Uważa się, że czynniki środowiskowe i leki są możliwymi przyczynami IPAH.

Możliwe przyczyny IPAH:

• supresanty łaknienia (aminoreks, fenfluramina, deksfenfluramina, itp.)
• terapia hormonalna (co może tłumaczyć, dlaczego więcej kobiet niż mężczyzn choruje)

Większość przypadków FPAH wynika z mutacja w genie BMPR2. Ciężkie przypadki są na ogół związane z obecnością mutacji. Chociaż mutacja może być obecna przy narodzinach, choroba może zająć miesiące lub lata.

Objawy

Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego

Charakterystycznym objawem PAH jest wzrost oporu naczyniowego płuc. To powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze serca. Ten problem prowadzi do kłopotów z wypełnieniem lewej części serca. W rezultacie serce zawodzi.

Typowymi objawami PAH są:

• trudne lub utrudnione oddychanie przy wysiłku
• zmęczenie, spowodowane przez serce, które ma coraz ciężej pompować
• omdlenia
• omdlenia

Czytaj więcej: Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego »

ReklamaReklama Zagrożenia

Czynniki ryzyka nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne nadal nie jest dobrze poznane. W badaniach odkryto pewne choroby, które mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju PAH:

• Dokładne powiązanie jest nieznane, ale wskaźnik rozwoju PAH wśród osób z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) wynosi 0.5 procent, czyli 6 razy więcej niż w populacji ogólnej.
• W 70 procentach przypadków FPAH osoba ma mutację w genie 2 (BNP2).
• PAH występuje u około 6% osób z nadciśnieniem wrotnym (zwiększone ciśnienie w żyłach przenoszących krew z przewodu pokarmowego i narządów do wątroby).
• Pewne nienaprawione, wrodzone wady serca mogą również zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju PAH.

Rozpoznanie

Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego

Rozpoznanie nie jest łatwe, ponieważ uszkodzenie rdzenia serca nie jest widoczne podczas rutynowego badania. Lekarze próbują wykluczyć wszystkie inne przyczyny nadciśnienia płucnego przed postawieniem diagnozy. Twój lekarz może zlecić niektóre lub wszystkie z następujących badań:

• elektrokardiogram, aby sprawdzić dowody uszkodzenia prawej komory lub nacięcia
• RTG klatki piersiowej, aby wyszukać powiększone tętnice z przełożonego serca
• tomografia komputerowa (CT) skanuj, aby zobaczyć powiększone tętnice płucne i echokardiografię prawostronną
• prawej komory, aby spojrzeć na wielkość i ruch serca, funkcję zastawek serca, itp. (niezbędne dla diagnozy)
• 6-minutowy test do oceny wytrzymałości wysiłkowej poprzez przetestowanie badanej osoby przez 6 minut
• biopsji płuca, wykonanej tylko wtedy, gdy nie uważa się, że PAH jest pierwotną chorobą

ReklamaReklama Leczenie

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego

Leczenie dla PAH mają zmniejszyć objawy i przedłużyć życie. Lekarze często rozpoczynają leczenie późno, bo trudno je wykryć.

FDA zatwierdziła kilka leków na PAH. Mogą złagodzić objawy i poprawić funkcje fizyczne. Żaden z leków nie może całkowicie złagodzić objawów PAH, a niektóre są niezwykle drogie, kosztując w górę 175 000 $ rocznie.

Leki

• prostacykliny, pierwsze nowe leczenie przeciwbólowe u pacjentów z nadciśnieniem płucnym
• antagonistów receptorów śródbłonka, które rozluźniają naczynia krwionośne
• inhibitory fosfodiesterazy, które rozluźniają mięśnie ścian tętnic w celu poszerzenia naczyń krwionośnych

Inne leczenie

• przeszczep serca-płuca, chociaż odbywa się to tylko w określonych przypadkach
• ograniczenie aktywności fizycznej

Ogłoszenie

Perspektywy

Perspektywy nadciśnienia płucnego

Chociaż nowoczesne leczenie przeszło długą drogę, jedna trzecia wszystkich osób z PAH umrze w ciągu trzech lat od rozpoznania.

Śmierć jest oczekiwaniem i częstym zjawiskiem związanym z PAH, ponieważ nie istnieje żadne leczenie ani skuteczne leczenie. Leki, które są dostępne w leczeniu objawów, mogą przedłużyć życie na jakiś czas, ale nie mogą one ostatecznie zapobiec końcowej niewydolności serca.

Czytaj dalej: Płucne tętnicze nadciśnienie tętnicze: rokowanie i oczekiwana długość życia »

• Czy są jakieś kroki, które ktoś może podjąć, aby zapobiec rozwojowi PAH?

• Nie zawsze można zapobiec nadciśnieniu tętniczego płuc. Jednakże niektóre stany, które mogą prowadzić do PAH, można zapobiegać lub kontrolować w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju PAH. Te stany obejmują chorobę wieńcową, nadciśnienie, przewlekłą chorobę wątroby (najczęściej związaną ze stłuszczeniem wątroby, alkoholem i wirusowym zapaleniem wątroby), HIV i przewlekłą chorobą płuc, szczególnie związaną z paleniem tytoniu i narażeniem środowiskowym.

  - Graham Rogers, MD
• Odpowiedzi stanowią opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.