Włókniakomięsak: Objawy, leczenie, ryzyko i więcej

Czy to powszechne?

Mięsak to rak, który zaczyna się w miękkich tkankach twojego ciała. Są to tkanki łączne, które utrzymują wszystko na swoim miejscu, takie jak:

nerwy, ścięgna i więzadła
tkanki włókniste i głębokie
naczynia krwionośne i limfatyczne
tkanki tłuszczowej i mięśniowej

Jest więcej niż 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Włókniakomięsak stanowi około 5 procent pierwotnych mięsaków kości. To rzadkość, dotykając około 1 na 2 miliony osób.

Mięsień włóknisty jest tak nazwany, ponieważ jest zrobiony ze złośliwych, wrzecionowatych fibroblastów lub miofibroblastów. Rozpoczyna się w tkance włóknistej, która otacza ścięgna, więzadła i mięśnie. Chociaż może pochodzić z dowolnej części ciała, najczęściej występuje w nogach lub tułowiu.

U niemowląt poniżej 1 roku życia nazywane jest niemowlęcym lub wrodzonym włókniakomięsakiem i zwykle powoli rośnie. U starszych dzieci i dorosłych nazywa się włókniakomięsak w postaci dorosłych.

Jakie są objawy?

Objawy włókniakomięsaka mogą być subtelne na początku. Możesz zauważyć bezbolesną grudkę lub obrzęk pod skórą. W miarę wzrostu może to zakłócać zdolność do korzystania z kończyny.

Jeśli zaczyna się w jamie brzusznej, prawdopodobnie nie zauważysz, dopóki nie będzie znacznej wielkości. Wtedy może zacząć naciskać na otaczające narządy, mięśnie, nerwy lub naczynia krwionośne. Może to prowadzić do bólu i tkliwości. W zależności od umiejscowienia guza może prowadzić do problemów z oddychaniem.

Objawy włókniakomięsaka są podobne do objawów wielu innych chorób. Ból, obrzęk lub nietypowy guzek niekoniecznie są objawami raka, ale warto je zbadać przez lekarza, jeśli objawy są trwałe i nie są poprzedzone niedawnym urazem lub urazem.

Co powoduje ten stan i kto jest zagrożony?

Dokładna przyczyna włókniakomięsaka nie jest znana, ale genetyka może odgrywać pewną rolę. Niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby, w tym niektóre choroby dziedziczne. Należą do nich:

rodzinna polipowatość gruczolakowata
zespół Li-Fraumeni
neurofibromatoza typu 1
brak zespołu podstawnokomórkowego raka
siatkówczaka
stwardnienie guzowate
zespół Wernera

Inne czynniki ryzyka może obejmować:

wcześniejszą radioterapię
ekspozycję na niektóre chemikalia, takie jak ditlenek toru, chlorek winylu lub arsenowy
obrzęk limfatyczny, obrzęk rąk i nóg

Najczęstsze może być rozpoznanie włókniakomięsaka osoby dorosłe w wieku od 20 do 60 lat.

Jak się rozpoznaje?

Lekarz przeprowadzi badanie przedmiotowe i przejdzie pełną historię medyczną. W zależności od konkretnych objawów, testy diagnostyczne mogą obejmować pełną morfologię krwi (blood blood count - CBC) i chemioterapię krwi.

Testy obrazowania mogą tworzyć szczegółowe obrazy, które ułatwiają identyfikację guzów i innych nieprawidłowości. Niektóre badania obrazowe, które może zlecić lekarz:

Zdjęcia rentgenowskie
Badanie MRI
Badanie CT
Badanie tomografii emisyjnej pozytonów (PET)
Skanowanie kości

Jeśli znaleziono masę, jedyne sposobem potwierdzenia włókniakomięsaka jest wykonanie biopsji, którą można wykonać na kilka sposobów. Twój lekarz wybierze metodę biopsji na podstawie lokalizacji i wielkości guza.

W biopsji nacięcia część guza zostanie usunięta, aby dostarczyć próbkę tkanki. To samo można osiągnąć za pomocą biopsji rdzenia, w której do usunięcia próbki używa się szerokiej igły. Biopsja wycinków występuje wtedy, gdy cała grudka lub cała podejrzana tkanka zostanie usunięta.

Przerzuty do węzłów chłonnych występują rzadko, ale próbki tkanek mogą być pobierane z pobliskich węzłów chłonnych w tym samym czasie.

Patolog przeanalizuje próbki, aby ustalić, czy są jakieś komórki nowotworowe, a jeśli tak, to jakiego rodzaju są.

Jeśli nowotwór jest obecny, guz może być oceniany w tym czasie. Guzy włókniakomięsak są oceniane w skali od 1 do 3. Im mniej komórki nowotworowe wyglądają jak normalne komórki, tym wyższa ocena. Guzy o wysokim stopniu złośliwości są bardziej agresywne niż nowotwory o niskim stopniu złośliwości, co oznacza, że rozprzestrzeniają się szybciej i mogą być trudniejsze do wyleczenia.

Jak jest wystawiany?

Rak może rozprzestrzeniać się na kilka sposobów. Komórki pierwotnego guza mogą wcisnąć się w pobliską tkankę, wejść do układu limfatycznego lub wprowadzić go do krwioobiegu. To pozwala komórkom tworzyć guzy w nowym miejscu (przerzuty).

Inscenizacja jest sposobem wyjaśnienia, jak duży jest guz pierwotny i jak daleko rozprzestrzenił się rak.

Testy obrazowania mogą pomóc określić, czy występują dodatkowe nowotwory. Badania chemii krwi mogą ujawnić substancje wskazujące na raka w danym narządzie lub tkance.

Wszystkie te informacje mogą być wykorzystane do przeprowadzenia raka i stworzenia planu leczenia. Są to stadia włókniakomięsaka:

Stopień 1

1A: Nowotwór jest niskiej jakości i 5 centymetrów (cm) lub mniejszy.
1B: Nowotwór jest niskiej jakości i większy niż 5 cm.

Etap 2

2A: Guz ma średnią lub wysoką klasę i 5 cm lub mniej.
2B: Nowotwór ma średnią lub wysoką jakość i jest większy niż 5 cm.

Etap 3

Guz jest albo

wysoki i większy niż 5 cm, albo
jakakolwiek ocena i dowolny rozmiar, plus rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (zaawansowany etap 3).

Etap 4

Guz pierwotny ma dowolny stopień i wielkość, ale rak rozprzestrzenił się na odległe części ciała.

Jakie opcje leczenia są dostępne?

Twój lekarz oprze plan leczenia na wielu czynnikach, takich jak:

stopień, rozmiar i umiejscowienie guza pierwotnego
jeśli i jak daleko rozprzestrzenił się rak
Twój wiek i ogólny stan zdrowia <999 > czy jest to nawrót wcześniejszego raka
W zależności od stadium diagnozy operacja może być wszystkim, czego potrzebujesz. Ale możliwe, że będziesz potrzebował kombinacji terapii. Okresowe testowanie pomoże lekarzowi ocenić skuteczność tych zabiegów.

Operacja

Głównym leczeniem włókniakomięsaka jest operacja usunięcia guza pierwotnego, z szerokimi marginesami wokół guza (usunięciem prawidłowej tkanki), aby upewnić się, że usunięto cały guz.Jeśli guz jest w kończynie, niektóre kości mogą wymagać usunięcia i mogą zostać zastąpione protezą lub przeszczepem kości. Jest to czasami określane jako operacja oszczędzająca kończyny.

W rzadkich przypadkach, w których guz obejmuje nerwy i naczynia krwionośne kończyny, może być konieczna amputacja.

Promieniowanie

Promieniowanie jest ukierunkowaną terapią, która wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie do niszczenia komórek rakowych lub powstrzymywania ich przed wzrostem.

Może być stosowany w celu zmniejszenia guza przed operacją (terapia neoadjuwantowa). Może być również stosowany po operacji (terapia adiuwantowa) w celu zabicia komórek rakowych, które mogły zostać pozostawione.

Jeśli zabieg chirurgiczny nie jest możliwy, lekarz może zalecić stosowanie promieniowania wysokodawkowego w celu zmniejszenia guza jako podstawowego leczenia.

Chemioterapia

Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym, co oznacza, że jest przeznaczona do zabijania komórek nowotworowych wszędzie tam, gdzie mogły one migrować. Może być zalecane, jeśli rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub poza nim. Podobnie jak promieniowanie, można go stosować przed zabiegiem lub po nim.

Rehabilitacja i opieka podtrzymująca

Rozległe zabiegi chirurgiczne obejmujące kończyny mogą wpływać na używanie kończyny. W takich przypadkach może być potrzebna terapia fizyczna i zajęciowa. Inne leczenie wspomagające może obejmować leczenie bólu i inne działania niepożądane leczenia.

Badania kliniczne

Możesz wziąć udział w badaniu klinicznym. Te testy często mają ścisłe kryteria, ale mogą dać ci dostęp do eksperymentalnych metod leczenia, które w innym przypadku są niedostępne. Poproś lekarza o więcej informacji na temat badań klinicznych włókniakomięsaka.

Jakie są prognozy?

Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji o twoim indywidualnym spojrzeniu. Jest to określone przez wiele rzeczy, w tym:

jak daleko rak rozprzestrzenił się

stopień guza i lokalizacja
twój wiek i ogólny stan zdrowia
jak dobrze tolerujesz i reagujesz na terapię
szybkość przerzutów włókniakomięśni stopnia 2 i 3 wynosi około 50 procent, podczas gdy guzy stopnia 1. mają bardzo niskie tempo przerzutów.

Lekarz oceni wszystkie te czynniki, aby dać wyobrażenie o tym, czego można się spodziewać.

Czy można temu zapobiec?

Ponieważ przyczyna włókniakomięsaka nie jest dobrze znana, nie jest znana żadna profilaktyka.

Zasoby artykułu

Guz desmoidu. (2015). // rarediseases. org / rare-diseases / desmoid-tumor /

Fibrosarcoma. (2014). // www. dana-farber. org / Adult-Care / Treatment-and-Support / Fibrosarcoma. aspx # Cancer_Summary
Fibrosarcoma u dzieci. (n. d.). // www. danafarberbostonchildrens. org / stany / guzy lite / włókniakomięsak. aspx
Mięsak włókniakowy u ludzi. (n. d.). // www. mięsak gładkokomórkowy. org / fibrosarcoma-in-humans /
Kempson RL, i in. (2008). Kryteria patologii chirurgicznej. // surgpathcriteria. Stanford. edu / softfib / adult_fibrosarcoma / printable. html
Krygler JE. (2009). Włókniak mięsni kości: Przegląd rzadkiego pierwotnego nowotworu kości. // sarcomahelp. org / fibrosarcoma. html
Czym jest mięsak tkanek miękkich?(2014). // www. nowotwór. org / rak / mięsak tkanek miękkich / mięsień tkankowy miękki. html
Czy ten artykuł był pomocny? Tak Nie

Jak przydatne było to?

Jak możemy to poprawić?

✖ Wybierz jedną z następujących opcji:

Ten artykuł zmienił moje życie!

Ten artykuł miał charakter informacyjny.
Ten artykuł zawiera nieprawidłowe informacje.
Ten artykuł nie zawiera informacji, których szukam.
Mam pytanie medyczne.
Zmiana

Nie udostępnimy Twojego adresu e-mail. Polityka prywatności. Wszelkie informacje, które nam przekazujesz za pośrednictwem tej strony internetowej, mogą być przez nas umieszczane na serwerach zlokalizowanych w krajach spoza UE. Jeśli nie zgadzasz się na takie umieszczenie, nie podawaj informacji.

Nie możemy zaoferować osobistej porady zdrowotnej, ale nawiązaliśmy współpracę z zaufanym dostawcą usług telezdrowia Amwell, który może połączyć cię z lekarzem. Wypróbuj telezdrowię Amwella za 1 USD, używając kodu HEALTHLINE.

Użyj kodu HEALTHLINESrozpocznij moją konsultację za 1 $. Jeśli spotkasz się z nagłym przypadkiem medycznym, natychmiast skontaktuj się z lokalnymi służbami ratunkowymi lub odwiedź najbliższy pogotowie lub pilne centrum opieki.