Zapytaj eksperta: Zrozumienie idiopatycznej włóknistości płuc

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez otrzymał tytuł doktora medycznego na University of Puerto Rico Medical School i ukończył praktykę w zakresie medycyny wewnętrznej w Massachusetts General Hospital. Ukończył stypendium w medycynie płuc i krytycznej opieki medycznej w Denver, a następnie podyplomowe szkolenie badawcze na Uniwersytecie Stanforda. Skupił się na badaniu genetycznych i molekularnych mechanizmów nadciśnienia płucnego (PH) i idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF) i poświęcił swoją kliniczną praktykę diagnostyce i leczeniu tych stanów. Dr de Jesus Perez jest obecnie adiunktem medycyny i lekarzem klinicznym kliniki PH Stanford Adult PH, gdzie szkoli kolegów kontynuujących karierę w PH i IPF. Jest głównym badaczem programu badawczego, którego ostatecznym celem jest identyfikacja nowych celów terapeutycznych w leczeniu PH i IPF. Jako pracownik medyczny należący do grupy mniejszościowej dr de Jesus Perez angażuje się w działania akademickie mające na celu poprawę dostępu do opieki dla pacjentów o niekorzystnym pochodzeniu etnicznym i promowanie różnorodności w medycynie.

P: Rozwinąłem ciężki, suchy kaszel. Skąd mam wiedzieć, czy to coś mniejszego, jak alergie lub coś poważniejszego, jak IPF?

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest rzadkim schorzeniem, które dotyka głównie mężczyzn w wieku od 60 do 70 lat. Szacuje się, że w Europie i Stanach Zjednoczonych występuje rocznie od trzech do dziewięciu przypadków na 100 000 rocznie. Ludzie z IPF mają progresywną duszność i suchy kaszel przez kilka miesięcy. Chociaż kaszel jest jednym z głównych objawów związanych z IPF, lekarz powinien najpierw wykluczyć częstsze przyczyny przewlekłego kaszlu, takie jak alergie, przewlekłe zapalenie zatok, refluks i astma przed rozpoczęciem leczenia IPF. Jednak podejrzenie o IPF jest zwiększone, jeśli kaszelowi towarzyszy uporczywa duszność, zmniejszona tolerancja wysiłku i zmęczenie.

P: Czy POChP i IPF różnią się od siebie?

Przewlekłe obturacyjne zaburzenie płuc (POChP) jest chorobą płuc związaną z uporczywym niedrożnością dróg oddechowych i ograniczeniem przepływu powietrza. W przeciwieństwie do IPF, POChP jest dość częstym zaburzeniem, które dotyka około 5% populacji i stanowi trzecią najczęstszą przyczynę śmierci w Stanach Zjednoczonych. Zwykle osoby z POChP mają historię postępującej duszności i chronicznego kaszlu produkcyjnego związanego z intensywnym używaniem tytoniu. Podczas gdy używanie tytoniu jest również uważane za czynnik ryzyka dla IPF, stowarzyszenie nie jest tak silne, jak w przypadku POChP. Typowe badania diagnostyczne, takie jak badanie czynności płuc (PFT) i obrazowanie klatki piersiowej (na przykład rentgen klatki piersiowej lub tomografia komputerowa) mogą pomóc klinicystom w rozróżnieniu między POChP a IPF.Osoby z POChP wykazują zmniejszone przepływy powietrza wydechowego i nienormalnie duże objętości płuc (wzorzec obturacyjny). Natomiast ci z IPF wykazują zwiększony przepływ powietrza wydechowego i zmniejszoną objętość płuc (schemat restrykcyjny). Badania obrazowe w POChP zwykle wykazują rozległe zniszczenie tkanki płucnej, zapalenie dróg oddechowych i obecność dużych pęcherzyków powietrza (pęcherze). W przeciwieństwie do tego, płuca w IPF wykazały ciężkie blizny, o czym świadczą obwodowe, bibilarne zmętnienia siatkowe związane z niszczeniem tkanki, zmianami plastra miodu i towarzyszącymi rozszerzonymi drogami oddechowymi (rozstrzeń oskrzelowa).

P: Właśnie zdiagnozowano IPF i nie wiem, jak powiedzieć mojej rodzinie. Czy masz jakieś wskazówki?

Edukacja jest kluczem do zrozumienia konsekwencji choroby i planowania dalszej opieki. Twój zespół medyczny może pomóc w zorganizowaniu spotkania z członkami rodziny i opiekunami, aby udzielić odpowiedzi na pytania dotyczące choroby i ich roli w opiece oraz omówić plany opieki na zakończenie życia. Zaleciłbym także dołączenie do krajowych organizacji i grup wsparcia pacjentów, których celem jest podnoszenie świadomości i łączenie osób z IPF i ich opiekunami w całym kraju.

P: Czy istnieje konkretna dieta, którą powinienem jeść?

Należy unikać otyłości, ponieważ może to pogarszać objawy IPF, zmniejszając mobilność i zaostrzając duszność. Dlatego utrata wagi powinna być priorytetem dla osób z IPF. Poza ćwiczeniami powinieneś unikać pokarmów o wysokiej zawartości soli, tłuszczu i węglowodanów i zastępować je dietą bogatą w owoce, warzywa i białko. Dietetyk może pomóc w opracowaniu planu dietetycznego i zidentyfikować konkretne produkty, których należy unikać.

P: Jakie rodzaje terapii są dostępne dla IPF?

Obecnie nie ma terapii leczącej IPF. Kamieniem węgielnym zarządzania IPF jest terapia tlenowa. Większość z IPF wymaga dodatkowego tlenu w celu skorygowania niskiego poziomu tlenu w spoczynku i / lub aktywności fizycznej. Niski poziom tlenu bezpośrednio przyczynia się do nietolerancji wysiłku na skutek zmęczenia mięśni, a także może prowadzić do innych powikłań IPF, takich jak depresja, nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) to dwa nowe leki, które mogą spowolnić postęp choroby u osób z łagodną do umiarkowanej IPF. Obecnie nie ma dowodów sugerujących, że jeden lek jest lepszy od drugiego. Decyzja o rozpoczęciu leczenia każdego z tych czynników zależy od ich dostępności, preferencji i świadomości potencjalnych działań niepożądanych, takich jak biegunka i nieprawidłowości w badaniu czynności wątroby (Ofev) w porównaniu z nudnościami i wysypką (Esbriet). Zarządzanie lekarskie jest zwykle uzupełniane interwencjami wspomagającymi, takimi jak rehabilitacja płucna, unikanie zanieczyszczeń powietrza (na przykład dymu tytoniowego), szczepionek oddechowych (takich jak coroczna szczepionka przeciw grypie) i opieka paliatywna. Dla osób z końcowym IPF, przeszczep płuc pozostaje jedyną opcją leczenia.

P: Czy są jakieś komplikacje, które mogłyby powstać, jeśli nie traktuję IPF?

IPF może być skomplikowany z innymi schorzeniami, takimi jak nadciśnienie płucne, ciężka depresja, bezdech senny i żylna choroba zakrzepowo-zatorowa, między innymi. Te choroby współistniejące mogą dodatkowo wpływać na status funkcjonalny, ograniczać reakcję na terapie i zmniejszać przeżycie. Ponadto osoby z IPF mogą rozwinąć się w ostrych zaostrzeniach charakteryzujących się pogarszającą się dusznością, nowymi naciekami płuc w obrazowaniu klatki piersiowej, uporczywym kaszlem i ciężkim niedoborem tlenu we krwi (hipoksemią). W takich przypadkach obowiązkowe jest przyjęcie do szpitala w celu wsparcia układu oddechowego i agresywnego postępowania medycznego w celu zmniejszenia ryzyka niewydolności oddechowej. W zaawansowanych przypadkach może być wymagana intuicyjna wentylacja mechaniczna w celu wspomagania utlenowania.

P: Oficjalnie zdiagnozowano IPF kilka lat temu. Skąd mam wiedzieć, czy mój stan się pogarsza, czy po prostu się starzeję?

Regularna obserwacja jest kluczem do oceny postępu choroby i obecności chorób współistniejących. Powinieneś zobaczyć swój zespół opieki klinicznej co trzy do sześciu miesięcy i poddać się ocenie za pomocą PFT, pulsoksymetrii i testów wysiłkowych. Jeśli badania te wykazują objawy pogorszenia, lekarz może zalecić dalsze badania, dostosować dawkowanie leków i skierować pacjenta do rehabilitacji płucnej.

P: Mam problem ze snem przez noc z powodu mojego kaszlu. Czy jest coś, co mogę zrobić, aby pomóc w tym?

Przewlekły kaszel jest jednym z najbardziej uporczywych i irytujących objawów IPF. Podstawą leczenia jest leczenie i usuwanie wszelkich czynników, takich jak refluks żołądkowo-przełykowy (GERD), palenie tytoniu, bezdech senny, inhibitory ACE, alergie, astma i infekcje. Opcje leków obejmują nieopandyjne leki przeciwkaszlowe, takie jak doustna guaifenezyna (Mucinex), dekstrometorfan (Delsym) lub benzoesan (Tessalon Perles). Jeśli te strategie nie złagodzą twojego kaszlu, można rozważyć krótką próbę doustnego prednison (Deltasone, Rayos). Środki narkotyczne, takie jak guaifenezyna / dekstrometorfan z kodeiną, mogą być skuteczne. Ale biorąc pod uwagę ryzyko uzależnienia, mediacja ta powinna być stosowana tylko krótko lub w ramach programu opieki paliatywnej.

P: Jaki jest najlepszy sposób na pełne życie z IPF?

Pozostań aktywny i unikaj siedzącego trybu życia! Większość z IPF ma fałszywe przekonanie, że powinni unikać ćwiczeń, ale nic nie może być dalsze od prawdy. Brak aktywności fizycznej nie tylko przyczynia się do dekondycjonowania, ale także negatywnie wpływa na nastrój, stan odżywienia i jakość życia. Jeśli nie masz pewności co do poziomu aktywności, którą możesz bezpiecznie podjąć, uczestnictwo w programie rehabilitacji oddechowej może dostarczyć wskazówek i zwiększyć zaufanie do ciebie i twoich opiekunów.

P: Jakie pytania powinienem zapytać mojego lekarza o IPF?

Żadne pytanie nie jest trywialne, jeśli chodzi o twój stan. Bądź zawsze szczery wobec swojego lekarza, jeśli chodzi o twoje obawy i opiekunów. Najistotniejsze pytania, które należy zadać, obejmują stan funkcji płuc, działania niepożądane leków i możliwe przeszczepienie płuc.Powinieneś także przedyskutować z wyprzedzeniem wszelkie plany podróży i potencjalne aktywności fizyczne, aby przejrzeć niezbędne środki ostrożności i odpowiednio zaplanować. Na koniec należy omówić zaawansowane dyrektywy i opcje opieki na zakończenie życia.