IPF Leki, terapie i przyszłość leczenia

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą płuc, bez znanej przyczyny i obecnie nie ma wyleczenia. Jednak leki i inne terapie często pomagają opanować objawy lub spowolnić postęp choroby.

Doświadczenia każdej osoby z IPF są różne. Czasami choroba postępuje szybko, pomimo leczenia. W przypadku innych osób leczenie może pomóc osobom w doświadczeniu względnie stabilnych okresów między fazami, gdy objawy nasilają się.

Leczenie IPF obejmuje leki, terapie przeciwnaczyniowe, zmiany stylu życia, aw najpoważniejszych przypadkach, przeszczep płuc.

Leki

Wiele leków na receptę jest dostępnych w leczeniu niektórych aspektów IPF. Niektóre pomagają zmniejszyć stan zapalny w płucach, podczas gdy inne pomagają spowolnić utratę funkcji płuc spowodowaną przez główny objaw IPF: pogrubienie głębokiej tkanki płucnej.

Leki stosowane w leczeniu IPF to:

Prednison (Rayos) to rodzaj kortykosteroidu. Pomaga zmniejszyć stan zapalny przez naśladowanie aktywności kortyzolu, naturalnego hormonu, który kontroluje stany zapalne, gdy organizm jest pod wpływem stresu.

Azatiopryna (Azasan, Imuran) jest lekiem immunosupresyjnym, przepisywanym czasami w leczeniu chorób autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów. Jest również podawany pacjentom, którzy otrzymują przeszczepy narządów, aby zapobiec odrzuceniu nowych narządów. Ten lek może czasami powodować poważne skutki uboczne. Może być podawany osobom z IPF w skojarzeniu z prednizonem do krótkotrwałego stosowania.

Nintedanib (OFEV) został zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w 2014 r. W celu leczenia IPF. Lek wpływa na bliznowacenie tkanki płucnej. Jedną z głównych cech IPF jest zmniejszenie siły życiowej, która określa, ile powietrza można wydychać z płuc po wzięciu głębokiego oddechu. Nintedanib może zmniejszyć ten spadek.

Podobnie jak nintedanib, pirfenidon (Esbriet) został również zatwierdzony w 2014 r. Przez FDA w celu zwalczania spadku wymuszonej pojemności życiowej.

Cyklofosfamid (Cytoxan) jest lekiem chemioterapeutycznym stosowanym w leczeniu raka. Jednak w niektórych przypadkach okazało się pomocne w leczeniu IPF.

Mycophenolate mofetil (CellCept) to inny lek, którego celem jest zapobieganie odrzuceniu narządu u pacjentów po przeszczepie. Czasami jest przepisywany za pomocą kortykosteroidów.

Wszystkie te leki są potężnymi lekami, które niosą ryzyko potencjalnie poważnych skutków ubocznych. Porozmawiaj z lekarzem na temat ryzyka i korzyści wynikających z przepisanych leków.I upewnij się, że wiesz, jakie efekty uboczne są możliwe i jak szybko je rozpoznać.

Zabiegi przeciw podrażnieniu

Gdy czynność płuc spada, możesz skorzystać z terapii, które uzupełniają twoje leki. Należą do nich:

Rehabilitacja płuc

Ten rodzaj rehabilitacji jest pomocny dla osób z IPF, rakiem płuc lub przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). Rehabilitacja płucna obejmuje sesje edukacyjne, podczas których dowiesz się o IPF i jak nim zarządzać. Otrzymasz trening fizyczny i poradnictwo żywieniowe. Rehab nauczy Cię także o oszczędzaniu energii i technikach oddechowych, które pomogą ci radzić sobie z obniżoną funkcją płuc.

Większość programów rehabilitacji płuc obejmuje od dwóch do trzech sesji w tygodniu przez 4 do 12 tygodni. Każda osoba ma program dostosowany do ich stanu, wieku, płci, ogólnego stanu zdrowia i innych czynników.

Kolejną ważną cechą rehabilitacji płuc jest wsparcie emocjonalne i doradztwo. Radzenie sobie z jakimkolwiek rodzajem przewlekłej choroby może być emocjonalnie stresujące. Rehabilitacja płucna obejmuje terapię pomagającą radzić sobie z obawami i obawami dotyczącymi IPF lub uczuć depresji lub lęku. Niektóre sesje są wykonywane w ustawieniach grupowych, więc możesz rozmawiać z ludźmi, którzy przechodzą przez te same doświadczenia. Umiejętności radzenia sobie, których nauczyły się inne osoby, mogą ci pomóc.

Terapia tlenowa

IPF ogranicza zdolność twoich płuc do zaopatrywania krwi w tlen. Bez stałego dopływu tlenu cierpią narządy i mięśnie. Często może pomóc terapia tlenowa. Osoby stosujące tlenoterapię wdychają tlen z przenośnego zbiornika przez rurkę i zęby, które pasują do nozdrzy.

Możesz potrzebować terapii tlenowej tylko podczas snu lub aktywności fizycznej. W poważniejszych przypadkach IPF możesz potrzebować terapii tlenowej 24 godziny na dobę.

Zmiany stylu życia

Zmiany w stylu życia są również ważne podczas zarządzania IPF. Najważniejsze to rzucić palenie, jeśli jesteś palaczem. Jeśli próbowałeś wcześniej zakończyć bezskutecznie, zrozum, że większość osób próbuje kilka razy przed wprowadzeniem trwałej zmiany. Porozmawiaj z lekarzem na temat leków, produktów zastępujących nikotynę i programów rzucania palenia w Twojej społeczności.

Utrzymanie prawidłowej masy ciała i regularne ćwiczenia pomagają zmniejszyć obciążenie płuc. Bezpieczne ćwiczenia i stosowanie strategii oddychania nauczonych w rehabilitacji oddechowej to także ważne kroki, które należy podjąć po zakończeniu rehabilitacji.

Inne ważne kroki, które należy omówić z lekarzem to:

• uzyskanie corocznej szczepionki przeciw grypie, aby zapobiec infekcjom
• przyjmującym lekarstwo na kaszel w razie potrzeby, aby zapobiec kaszlu i kaszlu ze stresem może powodować płuca
• przyjmowanie witaminy D i suplementów wapnia w celu zwalczania utraty tkanki kostnej, które czasami zdarzają się osobom przyjmującym kortykosteroidy
• przyjmującym leki, takie jak inhibitor pompy protonowej, w celu zwalczania choroby refluksowej przełyku (GERD), która jest częsta u osób z IPF

Przyszłość leczenia

Naukowcy pracują nad lepszym zrozumieniem IPF i przyczyn jego powstawania.Próbują też wymyślić nowe sposoby leczenia.

Jedna obiecująca terapia może pochodzić z blokowania cząsteczek związanych z nadmierną produkcją kolagenu. Do tej pory był stosowany u myszy laboratoryjnych.

Kolejnym ekscytującym podejściem jest terapia komórkami macierzystymi. Komórki macierzyste mogą przekształcić się w wiele różnych typów komórek. Naukowcy poszukują sposobów wykorzystania własnych zdrowych komórek macierzystych, aby zastąpić uszkodzone komórki tkanki płucnej. Ta terapia nie jest dostępna dla ogółu społeczeństwa, ale obecnie trwają badania kliniczne badające potencjał komórek macierzystych jako leczenia IPF.