Methemoglobinemia: przyczyny, diagnoza i leczenie
Spisu treści:
- Omówienie
- Szybkie fakty
- Jakie są objawy methemoglobinemii?
- Wrodzona methemoglobinemia
- Nabyte methemoglobinemia
- Diagnozowanie methemoglobinemii
- Leczenie methemoglobulinemią
- Powikłania methemoglobinemii
- Perspektywa methemoglobinemii
- Zapobieganie methemoglobinemii
Omówienie
Szybkie fakty
- Methemoglobinemia jest rzadkim zaburzeniem krwi.
- Występuje, gdy twoja krew ma zbyt dużo methemoglobiny, rodzaj hemoglobiny, która przenosi tlen, ale nie dostarcza jej do twoich komórek.
- Methemoglobinemia może być wrodzona, co oznacza, że urodziłeś się z nią lub nabytą, co oznacza, że rozwijasz ją po wystawieniu na działanie pewnych chemikaliów, leków lub pokarmów.
Methemoglobinemia to zaburzenie krwi, w którym do komórek dostarczane jest zbyt mało tlenu. Tlen jest przenoszony przez krwioobieg przez hemoglobinę, białko, które jest przyłączone do czerwonych krwinek. Zwykle hemoglobina uwalnia ten tlen do komórek w całym ciele. Istnieje jednak pewien rodzaj hemoglobiny znany jako methemoglobina, która przenosi tlen przez twoją krew, ale nie uwalnia go do komórek. Jeśli twój organizm wytwarza zbyt dużo methemoglobiny, może zacząć zastępować normalną hemoglobinę. Może to prowadzić do niedoboru tlenu w komórkach.
Istnieją dwa rodzaje methemoglobinemii: nabyte i wrodzone. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o przyczynach każdego methemoglobinemii oraz o jej objawach i leczeniu.
Objawy
Jakie są objawy methemoglobinemii?
Objawy methemoglobinemii mogą się różnić w zależności od rodzaju. Główne objawy to:
- sinica, która opisuje niebieskawy kolor skóry, szczególnie ust i palców
- krew o czekoladowo-brązowej barwie
To z powodu sinicy, którą niektórzy nazywają methemoglobinemią "syndrom błękit dziecka". "
Wraz ze wzrostem poziomu methemoglobiny objawy stają się coraz poważniejsze. Mogą to być:
- ból głowy
- duszność
- nudności
- szybkie tętno
- zmęczenie i letarg
- dezorientacja lub osłupienie
- utrata przytomności
Wrodzona methemoglobinemia
Wrodzona methemoglobinemia
Methemoglobinemia może być wrodzona, co oznacza, że urodziłeś się z tą chorobą. Wrodzona methemoglobinemia jest spowodowana defektem genetycznym odziedziczonym po rodzicach. Ten defekt genetyczny prowadzi do niedoboru określonego enzymu lub białka. Białko to jest odpowiedzialne za przekształcanie methemoglobiny w hemoglobinę. Wrodzona methemoglobinemia jest znacznie mniej powszechna niż nabyta postać choroby.
Istnieją trzy typy wrodzonej methemoglobinemii.
Typ 1
Typ 1 jest najczęstszym rodzajem wrodzonej methemoglobinemii. Występuje, gdy jest przekazywany przez oboje rodziców, ale oni sami nie mają takiego stanu.Wpływa tylko na czerwone krwinki. Zwykle jedynym objawem jest sinica. Ludzie z typem 1 mogą mieć zabarwioną niebieskawo skórę przez całe swoje życie bez żadnych innych objawów. Mogą być leczeni z powodów kosmetycznych. Osoby z tym typem mają większe prawdopodobieństwo rozwinięcia nabytych form.
Choroba hemoglobiny M
Ten typ jest spowodowany mutacją genetyczną, która niekoniecznie jest dziedziczona po rodzicach. Osoby z tym typem nie mają objawów i nie wymagają leczenia.
Typ 2
Typ 2 jest również znany jako niedobór reduktazy cytochromu b5. Jest to najrzadsza forma methemoglobinemii. Typ 2 wpływa na wszystkie komórki. Tylko jeden z twoich rodziców musi przekazać nienormalny gen. Może powodować poważne problemy rozwojowe i nie rozwijać się. Dzieci urodzone z typem 2 zazwyczaj umierają w pierwszym roku życia.
ReklamaReklamaReklaracja Nabyte methemoglobinemia
Nabyte methemoglobinemia
Jest to również znane jako ostra methemoglobinemia. Najczęstszym rodzajem schorzenia jest nabyta methemoglobinemia. Jest to spowodowane ekspozycją na niektóre leki, chemikalia lub żywność. Ludzie, którzy noszą genetyczną formę tego stanu, mają większą szansę na rozwinięcie nabytego typu. Ale większość osób, które nabyły ten stan, nie ma wrodzonego problemu. Jeśli methemoglobinemia nabyta nie zostanie natychmiast leczona, może doprowadzić do śmierci.
U niemowląt
Niemowlęta są najbardziej podatne na ten stan. Niemowlęta mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię z:
Benzokainy: Benzokaina znajduje się w produktach dostępnych bez recepty (OTC), które mogą być używane do łagodzenia bólu dziąseł dziecka od ząbkowania (Anbesol, Baby Orajel i Orajel, Hurricaine, i Orabase). Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków zaleca, aby rodzice i opiekunowie nie stosowali tych leków OTC u dzieci w wieku poniżej 2. roku życia.
Zanieczyszczona woda studzienna: Niemowlęta w wieku poniżej 6 miesięcy mogą rozwinąć nabytą methemoglobinemię z zanieczyszczonej wody studziennej, która ma nadmiar azotanów. Bakterie układu pokarmowego dziecka mieszają się z azotanami i prowadzą do methemoglobinemii. W pełni rozwinięte układy trawienne utrzymują dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy i dorosłych z powodu rozwoju tego zatrucia azotanami.
Czytaj dalej: Nawóz i zatrucie pokarmem roślinnym
Stałe pożywienie: Pewne domowe produkty stałe mogą mieć zbyt wiele azotanów, aby dać je dzieciom przed ukończeniem 4 miesięcy. Żywność, która może mieć zbyt wiele azotanów to:
- buraków
- marchwi
- fasoli
- szpinaku
- squasha
Jest to jeden z powodów, dla których pediatrzy mówią rodzicom, aby nie dawali dzieciom stałych pokarmów 4 miesiące.
U dorosłych
Ludzie rozwinęli methemoglobinemię po przeprowadzeniu procedur medycznych, w których stosowano pewne miejscowe środki znieczulające, które są często rozpylane na skórę. Należą do nich benzokaina, lidokaina i prylokaina. Mogą one być stosowane do:
- zdrętwienia gardła przed sprawdzeniem płuc za pomocą bronchoskopii lub sprawdzenia górnego układu pokarmowego z endoskopią
- złagodzenia bólu podczas zabiegów, w tym obrzezania, wszczepienia cewników do chemioterapii i umieszczenia rozruszników serca
Inne leki, które spowodowały ten stan to:
- dapson (Aczone), który może być stosowany w leczeniu stanów takich jak trądzik, rodzaj zapalenia skóry, który powoduje powstawanie pęcherzy na rękach i pośladkach oraz grzybicze zakażenie płuc u osób z HIV / AIDS
- leki przeciwmalaryczne
Diagnoza
Diagnozowanie methemoglobinemii
Aby zdiagnozować methemoglobinemię, lekarz może zlecić wykonanie testów takich jak:
- badanie morfologii krwi
- dla sprawdzenia enzymów
- badanie krwi kolor
- poziomy azotynów lub innych narkotyków
- pulsoksymetria w celu sprawdzenia nasycenia tlenu we krwi
- Sekwencjonowanie DNA
ReklamaReklama Leczenie
Leczenie methemoglobulinemią
Methemoglobinemia może być eme medyczne Ważność.
Pierwszym leczeniem jest wlew leku błękitem metylenowym. Ten lek zazwyczaj szybko pomaga ludziom. Ale błękitu metylenowego nie można stosować u osób z wrodzonym typem methemoglobinemii.
Osoby, które nie reagują na błękit metylenowy, mogą potrzebować transfuzji krwi.
Osoby z dziedziczną methemoglobinemią typu 1 mogą otrzymywać leczenie aspiryną.
Dowiedz się więcej: Jak długo trwa transfuzja krwi? »
Reklama Powikłania
Powikłania methemoglobinemii
Stosowanie leków zawierających benzokainę, gdy wystąpi jeden z następujących stanów, zwiększa ryzyko powikłań po methemoglobinemii:
- astma
- zapalenie oskrzeli
- rozedma
- choroba serca
Niektóre leki, w tym dapson i benzokaina, powodują efekt odbicia. Oznacza to, że jeśli nabędziesz methemoglobinemię z tych leków, możliwe będzie skuteczne leczenie błękitem metylenowym i zwiększenie poziomu methemoglobiny od 4 do 12 godzin później.
ReklamaReklama Perspektywy
Perspektywa methemoglobinemii
Wiele osób z wrodzoną methemoglobinemią typu 1 nie ma żadnych objawów. Stan jest łagodny.
Nie ma skutecznego leczenia dla osób z wrodzoną postacią, które rozwijają nabytą formę. Oznacza to, że nie powinni brać narkotyków, takich jak benzokaina i lidokaina.
Osoby, które nabywają methemoglobinemię z lekami, mogą całkowicie wyzdrowieć po odpowiednim leczeniu.
Zapobieganie
Zapobieganie methemoglobinemii
Nie ma sposobu, aby zapobiec genetycznym typom methemoglobinemii. Aby zapobiec nabytej methemoglobinemii, spróbuj zastosować następujące strategie, aby uniknąć czynników, które mogą spowodować:
Benzokaina
Przeczytaj etykietę, aby sprawdzić, czy benzokaina jest aktywnym składnikiem przed zakupem produktów OTC. Nie należy stosować produktów zawierających benzokainę u dzieci poniżej 2. roku życia.
Zamiast stosować produkt OTC z benzokainą, aby uspokoić ząbkujące dziecko, należy postępować zgodnie z zaleceniami Amerykańskiej Akademii Pediatrii:
- Pozwól dziecku używać pierścienia ząbkowanego że schłodziłeś się w lodówce.
- Pocieraj dziąsła dziecka palcem.
Dorośli nie powinni stosować produktów z benzokainą więcej niż cztery razy dziennie. Dorośli również nie powinni stosować produktów zawierających benzokainę, jeśli:
- mają chorobę serca
- dym
- mają astmę, zapalenie oskrzeli lub rozedmę płuc
Azotany w wodzie gruntowej
Chronić studzienki przed zanieczyszczeniem przez odpowiednie ich uszczelnienie. Trzymaj też studnie z dala od:
- odpływu z krateru, który może zawierać odpady zwierzęce i nawozów
- szambo i systemów kanalizacyjnych
Zagotowanie wody studziennej jest najgorszą rzeczą do zrobienia, ponieważ koncentruje azotany. Zmiękczanie, filtrowanie lub inne sposoby oczyszczania wody również nie zmniejszają azotanów.