Zespół Goodpasture: zespół objawów choroby, diagnostyki i leczenia

Co to jest zespół Goodpasture?

Zespół Goodpasture jest rzadką i potencjalnie zagrażającą życiu chorobą autoimmunologiczną. Występuje, gdy twój układ odpornościowy błędnie atakuje ściany płuc i maleńkie jednostki filtrujące w nerkach. Choroba została nazwana na cześć dr Ernesta Goodpasture'a, który zidentyfikował zespół w 1919 roku.

Bez szybkiej diagnozy i leczenia, choroba może prowadzić do krwawienia w płucach, niewydolności nerek, a nawet śmierci.

reklamaReklama

Objawy

Jakie są objawy?

Objawy mogą zacząć powoli, stopniowo wpływając na płuca, a następnie na nerki. W innych przypadkach mogą postępować szybko, stając się dotkliwe w ciągu kilku dni. Początkowe objawy mogą obejmować:

• zmęczenie, osłabienie lub senność
• nudności lub wymioty
• utrata apetytu
• niezdrowy, blady wygląd

Jeśli choroba zacznie wpływać na płuca, mogą wystąpić następujące objawy:

• suchy kaszel
• odkrztuszanie krwi (krwioplucie)
• duszność lub trudności w oddychaniu

Czasami objawy wpływające na płuca mogą zagrażać życiu, szczególnie w przypadku krwawienia.

Jeśli choroba wpływa na nerki, może powodować:

• uczucie pieczenia podczas oddawania moczu
• krew w moczu lub spienionym moczu
• obrzęk dłoni i stóp
• odczyty ciśnienia krwi
• ból pleców pod żebrami

reklama

Przyczyny i czynniki ryzyka

Co powoduje zespół Goodpasture?

Chociaż dokładna przyczyna zespołu Goodpasture jest nieznana, uważa się, że niektóre zachowania i czynniki środowiskowe narażają ludzi na większe ryzyko. Niektóre infekcje dróg oddechowych mogą wywołać chorobę. Narażenie na opary węglowodorowe, pył metaliczny, dym tytoniowy lub niektóre nielegalne substancje, takie jak kokaina, może również zwiększać ryzyko.

Naukowcy są przekonani, że układ odpornościowy atakuje płuca i tkankę nerkową, ponieważ stan ten sprawia, że ​​obronność organizmu jest uważana za obcą część ciała.

Według National Kidney Foundation (NKF), zespół Goodpasture częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet i występuje najczęściej we wczesnej dorosłości lub po 60. roku życia. NFK informuje również, że choroba występuje częściej u rasy białej niż u innych wyścigi.

ReklamaReklama Diagnoza

Jak diagnozuje się zespół Goodpasture?

Lekarz może zastosować kilka testów do zdiagnozowania zespołu Goodpasture. Twój lekarz rozpocznie regularne badanie fizykalne, sprawdzając wysokie ciśnienie krwi, krwawienie i nieprawidłowe dźwięki serca i płuc. Twój lekarz sprawdzi również twoją historię medyczną.

Inne testy mogą pomóc w ustaleniu, czy masz chorobę. Badanie krwi może wykazać obecność przeciwciał (białek wytwarzanych przez układ odpornościowy w celu zwalczania tego, co zostało zidentyfikowane jako zagrożenie), które wskazują na obecność choroby.Może również wykazywać wysoki poziom odpadów, co może wskazywać na problemy z nerkami .

Obecność krwi i białka w moczu można wykryć podczas badania moczu. Objawy te mogą również wskazywać na problemy z nerkami.

RTG klatki piersiowej może wykazywać obecność nieprawidłowych białych plamek wskazujących na krwawienie w płucach.

Biopsja nerki może ujawnić zmiany wskazujące na obecność zespołu Goodpasture. Podczas tego testu próbka tkanki z twojej nerki jest usuwana i wysyłana do laboratorium do testowania. Technicy laboratoryjni będą szukać obecności przeciwciał lub innych nieprawidłowych komórek, aby pomóc lekarzowi w postawieniu diagnozy.

Ogłoszenie

Zabiegi

Jak leczy się zespół Goodpasture?

Leczenie obejmuje leki, które spowalniają twój układ odpornościowy. Mogą one obejmować jeden lub więcej z następujących leków:

• leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne utrzymują twój układ odpornościowy w wytwarzaniu przeciwciał, które uszkadzają twoje płuca i nerki (jednym z przykładów jest cyklofosfamid)
• kortykosteroidów, takich jak prednizon, pomagają kontrolować krwawienie w twoje płuca. Te leki również hamują twój układ odpornościowy.

W celu odfiltrowania szkodliwych przeciwciał we krwi można zastosować leczenie zwane plazmaferezą. Podczas tej procedury pobiera się krew, a płynną porcję (osocze) usuwa się i zastępuje. "Oczyszczona" krew jest przenoszona z powrotem do twojego ciała.

Inne terapie zależą od wieku, ogólnego stanu zdrowia i nasilenia choroby. Twój lekarz może przepisać dodatkowe leki, aby kontrolować gromadzenie się płynów i wysokie ciśnienie krwi. Oprócz leków, zmiany w diecie, takie jak zmniejszenie spożycia soli, mogą pomóc kontrolować obrzęk i ciśnienie krwi.

ReklamaReklama Outlook

Co to jest długoterminowa perspektywa?

Im więcej funkcji płuc i nerek można zachować, tym lepiej. Perspektywa wydaje się szczególnie zależna od stanu twoich nerek. Uszkodzenia nerek są często trwałe, a przeszczep nerki lub dializa (proces wykorzystujący specjalistyczną maszynerię w celu filtrowania odpadów i toksyn z krwi) może być niezbędny, jeśli twoje nerki zaczną zawieść.

Wczesna diagnoza jest bardzo ważna dla przetrwania choroby i dla długoterminowej perspektywy. Według NKF syndrom może trwać od kilku tygodni do dwóch lat. Pięcioletnia przeżywalność wynosi 80 procent.

Mniej niż 30 procent osób z zespołem Goodpasture dozna długoterminowych uszkodzeń nerek, które wymagają dializy.