Mięsak Ewinga: objawy, przyczyny i więcej

Czy to powszechne?

Mięsak Ewinga jest rzadkim guzem nowotworowym kości lub tkanki miękkiej. Występuje głównie u młodych ludzi.

Ogólnie rzecz biorąc, dotyka 1 na 1 milion Amerykanów. Ale dla nastolatków w wieku od 10 do 19 lat, to przeskakuje do około 10 przypadków na 1 milion Amerykanów w tej grupie wiekowej.

Oznacza to, że każdego roku diagnozuje się około 200 przypadków w Stanach Zjednoczonych.

Mięsak nazwany jest od amerykańskiego lekarza Jamesa Ewinga, który po raz pierwszy opisał guz w 1921 roku. Nie jest jasne, co powoduje Ewinga, więc nie ma znanych metod zapobiegania. Warunek jest uleczalny, a jeśli zostanie złapany wcześniej, możliwe jest pełne wyleczenie.

Czytaj dalej, by dowiedzieć się więcej.

Jakie są oznaki lub objawy mięsaka Ewinga?

Najczęstszym objawem mięsaka Ewinga jest ból lub obrzęk w okolicy guza.

Niektóre osoby mogą rozwinąć widoczny guzek na powierzchni skóry. Dotknięty obszar może być ciepły w dotyku.

Inne objawy to:

utrata apetytu
gorączka
utrata masy
zmęczenie
ogólne złe samopoczucie (złe samopoczucie)
kość, która pęka bez znanego powodu
niedokrwistość

Guzy zazwyczaj tworzą się w ramionach, nogach, miednicy lub klatce piersiowej. Mogą występować objawy charakterystyczne dla lokalizacji guza. Na przykład u pacjenta może wystąpić duszność, jeśli guz znajduje się w klatce piersiowej.

Co powoduje mięsaka Ewinga?

Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie jest jasna. Nie jest dziedziczona, ale może być związana z nie odziedziczonymi zmianami w określonych genach, które zdarzają się w ciągu życia danej osoby. Kiedy chromosomy 11 i 12 wymieniają materiał genetyczny, aktywuje on przerost komórek. Może to doprowadzić do rozwoju mięsaka Ewinga.

Trwają badania mające na celu określenie konkretnego rodzaju komórek, z których pochodzi mięsak Ewinga.

Kto jest narażony na mięsaka Ewinga?

Chociaż mięsak Ewinga może rozwinąć się w każdym wieku, ponad 50 procent osób z tą chorobą jest diagnozowanych w wieku młodzieńczym. Średni wiek dotkniętych chorobą to 15

W Stanach Zjednoczonych mięsak Ewinga występuje dziewięć razy częściej u rasy białej niż u Afroamerykanów. American Cancer Society donosi, że rak rzadko wpływa na inne grupy rasowe.

Mężczyźni mogą również bardziej rozwinąć tę chorobę. W badaniu obejmującym 1 426 osób dotkniętych przez Ewinga 59 procent stanowiły kobiety, a 41 procent kobiety.

Jak rozpoznaje się mięsaka Ewinga?

Jeśli u pacjenta lub jego dziecka wystąpią objawy, należy skontaktować się z lekarzem. W około 25 procentach przypadków choroba już się rozprzestrzeniła lub przeszła w przerzuty do czasu rozpoznania.Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym skuteczniejsze może być leczenie.

Lekarz zastosuje kombinację następujących testów diagnostycznych.

Testy obrazowania

Może to obejmować jedną lub więcej z poniższych czynności:

Rentgenogramowanie obrazu kości i identyfikacja obecności guza
Skan MRI do obrazowania tkanek miękkich, narządów, mięśni i inne struktury i pokaż szczegóły guza lub inne nieprawidłowości
TK do obrazowania przekrojów kości i tkanek
Obrazowanie EOS, aby pokazać interakcję stawów i mięśni podczas gdy stoisz
skan kości twojego całe ciało, aby pokazać, czy guz ma przerzuty
skan PET, aby wykazać, czy jakiekolwiek nieprawidłowe obszary widoczne w innych skanach są guzami

Biopsje

Po zobrazowaniu guza lekarz może zlecić biopsję, aby spojrzeć na kawałek guza pod mikroskopem w celu identyfikacji.

Jeśli guz jest mały, twój chirurg może usunąć cały przedmiot jako część biopsji. Nazywa się to biopsją wycięcia i wykonuje się ją w znieczuleniu ogólnym.

Jeśli guz jest większy, chirurg może odciąć mu kawałek. Można tego dokonać, przecinając skórę, aby usunąć kawałek guza. Lub twój chirurg może włożyć dużą, wydrążoną igłę w twoją skórę, aby usunąć kawałek guza. Są one nazywane biopsjami nacięcia i zwykle wykonuje się je w znieczuleniu ogólnym.

Twój chirurg może również wprowadzić igłę do kości, aby pobrać próbkę płynu i komórek, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się do szpiku kostnego.

Po usunięciu tkanki nowotworowej istnieje kilka testów, które pomagają zidentyfikować mięsaka Ewinga. Badania krwi mogą również wnieść pomocne informacje na temat leczenia.

Rodzaje mięsaków Ewinga

Mięsak Ewinga jest podzielony na kategorie przez to, czy rak rozprzestrzenił się z kości lub tkanki miękkiej, w której się rozpoczął. Istnieją trzy typy:

Zlokalizowany mięsak Ewinga: Rak nie rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.
mięsak Ewinga z przerzutami: Rak rozprzestrzenił się na płuca lub inne miejsca w ciele.
Powtarzający się mięsak Ewinga: Rak nie reaguje na leczenie lub wraca po udanym przebiegu leczenia. Najczęściej powtarza się w płucach.

Jak traktuje się mięsaka Ewinga?

Leczenie mięsaka Ewinga zależy od tego, skąd pochodzi nowotwór, od wielkości guza i od tego, czy rak się rozprzestrzenił.

Zazwyczaj leczenie obejmuje jedno lub więcej podejść, w tym:

chemioterapia
radioterapia
chirurgia
ukierunkowana terapia protonowa
chemioterapia wysokimi dawkami w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych

Opcje leczenia w przypadku zlokalizowanego mięsaka Ewinga

Wspólnym podejściem do raka, który nie rozprzestrzenił się, jest połączenie:

operacji usunięcia promieniowania guza
do obszaru guza w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych
chemioterapii do zabić możliwe komórki nowotworowe, które się rozprzestrzeniły lub mikrometastie

Naukowcy z jednego badania z 2004 roku odkryli, że terapia skojarzona, taka jak ta, zakończyła się powodzeniem. Odkryli, że leczenie zaowocowało 5-letnim czasem przeżycia wynoszącym około 89% i 8-letnim czasem przeżycia wynoszącym około 82%.

W zależności od miejsca guza, po operacji może być konieczne dalsze leczenie w celu zastąpienia lub przywrócenia funkcji kończyny.

Opcje leczenia mięsaka Ewinga z przerzutami

Leczenie mięsaka Ewinga z przerzutami z pierwotnej strony jest podobne jak w przypadku zlokalizowanej choroby, ale przy znacznie niższym wskaźniku powodzenia. Badacze z jednego z badań z 2010 r. Donoszą, że 5-letnia przeżywalność po leczeniu przerzutowego mięsaka Ewinga wynosiła około 70 procent.

Nie ma standardowego leczenia nawracającego mięsaka Ewinga. Możliwości leczenia różnią się w zależności od tego, gdzie rak powrócił i jakie było wcześniejsze leczenie.

Wiele badań klinicznych i badań jest w toku, aby poprawić leczenie przerzutowego i nawrotowego mięsaka Ewinga. Należą do nich:

przeszczep komórek macierzystych
immunoterapia
terapia celowana z przeciwciałami monoklonalnymi
nowe kombinacje leków

Jakie są prognozy dla osób z mięsakiem Ewinga?

Wraz z rozwojem nowych metod leczenia, liczba osób dotkniętych mięsakiem Ewinga wciąż się poprawia. Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji o twoim indywidualnym spojrzeniu i oczekiwanej długości życia.

Amerykańskie Towarzystwo ds. Raka podaje, że 5-letni wskaźnik przeżycia dla osób z miejscowymi nowotworami wynosi około 70%.

Dla osób z guzami z przerzutami 5-letnie przeżycie wynosi od 15 do 30 procent. Twoje prognozy mogą być bardziej korzystne, jeśli rak nie rozprzestrzenił się na organy inne niż płuca.

5-letnie przeżycie dla osób z nawracającym mięsakiem Ewinga wynosi 10-15%.

Istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na indywidualną perspektywę, w tym:

wiek przy zdiagnozowanej
wielkości guza
lokalizacja guza
jak dobrze twój nowotwór reaguje na chemioterapię
poziomy cholesterolu we krwi <999 > wcześniejsze leczenie innego nowotworu
płeć
Możesz oczekiwać, że będziesz monitorowany podczas i po leczeniu. Twój lekarz będzie okresowo testował ponownie, aby ustalić, czy rak rozprzestrzenił się.

U osób, u których mięsak Ewinga występuje większe ryzyko rozwoju drugiego rodzaju raka. Amerykańskie Towarzystwo ds. Raka zauważa, że ponieważ coraz więcej młodych ludzi z mięsakiem Ewinga przeżywa dorosłość, długoterminowe skutki leczenia raka mogą stać się widoczne. Badania w tej dziedzinie są w toku.

Zasoby artykułów

Zasoby dotyczące artykułu

Zespół ds. Treści medycznych i treści redakcyjnych American Cancer Society. (2016). Wskaźniki przeżycia guzów Ewinga w zależności od stadium. // www. nowotwór. org / cancer / ewing-tumor / detection-diagnosis-staging / survival-rates. html

Zespół ds. treści medycznych i treści redakcyjnych American Cancer Society. (2016). Co dzieje się po leczeniu nowotworów Ewinga? // www. nowotwór. org / cancer / ewing-tumor / follow-up. html
Zespół ds. medycznego i redakcyjnego zespołu American Cancer Society. (2016). Co to jest rodzina nowotworów Ewinga? // www. nowotwór. org / cancer / ewing-tumor / about / what-is-ewing-family-tumor. html
Ewing J. (1921). Rozlany śródbłonek kości. DOI: 10. 3322 / canjclin.22. 2. 95
mięsak Ewinga. (n. d.). // www. posiekać. edu / conditions-diseases / ewing-sarcoma? insitesid = 923 & gclid = CjwKEAjwse7JBRCJ576SqoD7lCkSJABF-bKub8IQlmqzcYInoni28SwOPIng9PG-YuGwZyDf008CaxoCn7Tw_wcB
Mięsak Ewinga. (n. d.). // ghr. nlm. nih. gov / condition / ewing-sarcoma
mięsak Ewinga. (n. d.). // www. stjude. org / disease / ewing-mięsaka. html
Mięsak Ewing u dorosłych. (n. d.). // www. hopkinsmedicine. org / healthlibrary / conditions / bone_disorders / ewing_sarcoma_in_adults_85, P00116 /
Mięsak Ewing u dzieci. (2016). // www. macmillan. org. uk / cancerinformation / cancertypes / childrenscancers / typesofchildrenscancers / ewingssarcoma. aspx
Leczenie mięsaka Ewinga (PDQ) - wersja profesjonalna. (2017). // www. nowotwór. gov / types / bone / hp / ewing-treatment-pdq # section / _1
Leczenie mięsaka Ewinga (PDQ) - wersja dla pacjenta. (2017). // www. nowotwór. gov / types / bone / patient / ewing-treatment-pdq
Mięsak Ewinga. (n. d.). // www. texasoncology. com / rodzaje raka / mięsaka / mięsaka ewingowego
Huang M i in. (2010). Aktualne podejścia terapeutyczne w przerzutowym i nawrotowym mięsaku Ewinga. DOI: 10. 1155/2011/863210
Krasin MJ, i in. (2004). Skuteczność połączonego zabiegu operacyjnego i napromieniania w przypadku zlokalizowanej grupy nowotworów Ewingów [Abstract]. DOI: 10. 1002 / pbc. 20095
Nawracający mięsak Ewinga. (n. d.). // www. texasoncology. com / rodzaje nowotworów / mięsaków / mięsaki łojotokowe / nawrotowe-rzeżaki-mięsak
Sankar S, i in. (2011). Wyuczone partnerstwa w mięsaku Ewinga. DOI: 10 1016 / j. Cancergen. 2011. 07. 008
Czy ten artykuł był pomocny? Tak Nie

Jak przydatne było to?

Jak możemy to poprawić?

✖ Wybierz jedną z następujących opcji:

Ten artykuł zmienił moje życie!

Ten artykuł miał charakter informacyjny.
Ten artykuł zawiera nieprawidłowe informacje.
Ten artykuł nie zawiera informacji, których szukam.
Mam pytanie medyczne.
Zmiana

Nie udostępnimy Twojego adresu e-mail. Polityka prywatności. Wszelkie informacje, które nam przekazujesz za pośrednictwem tej strony internetowej, mogą być przez nas umieszczane na serwerach zlokalizowanych w krajach spoza UE. Jeśli nie zgadzasz się na takie umieszczenie, nie podawaj informacji.

Nie możemy zaoferować osobistej porady zdrowotnej, ale nawiązaliśmy współpracę z zaufanym dostawcą usług telezdrowia Amwell, który może połączyć cię z lekarzem. Wypróbuj telezdrowię Amwella za 1 USD, używając kodu HEALTHLINE.

Użyj kodu HEALTHLINESrozpocznij moją konsultację za 1 $. Jeśli spotkasz się z nagłym przypadkiem medycznym, natychmiast skontaktuj się z lokalnymi służbami ratunkowymi lub odwiedź najbliższy pogotowie lub pilne centrum opieki.