Pierwotna-Progressive MS: Typy, objawy, przyczyny i więcej

Co to jest MS?

Stwardnienie rozsiane (MS) to przewlekłe zaburzenie autoimmunologiczne, które wpływa na rdzeń kręgowy i mózg. Ludzie, u których zdiagnozowano MS często mają bardzo różne doświadczenia. Dotyczy to szczególnie osób z rozpoznaniem pierwotnego postępującego (PPMS), jednego z bardziej rzadkich typów MS.

Cztery typy MS

Czy wiesz? Klinicznie izolowany zespół (CIS) jest nowo zdefiniowanym typem SM. Osoby, u których wcześniej zdiagnozowano progresywnie nawracające stwardnienie rozsiane (PRMS) są obecnie uważane za podstawowe postępujące: aktywne lub nieaktywne.

Cztery typy MS to:

klinicznie izolowany zespół (CIS)
nawracająco-remisyjny MS (RRMS)
pierwotnie postępujący MS (PPMS)
wtórnie progresywny MS (SPMS) < 999>

Typy lub kursy zostały zidentyfikowane na podstawie tego, w jaki sposób stwardnienie rozsiane wpływa na organizm w miarę upływu czasu. Każdy typ ma swój własny pogląd na to, jak poważne mogą być objawy. Mają także inne zalecenia dotyczące leczenia.

Czym jest PPMS?

Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) nie występuje zbyt często. Dotyczy tylko około 10 procent osób ze zdiagnozowanym SM. Jak sama nazwa wskazuje, stan postępuje od momentu zaobserwowania pierwszych lub pierwszych objawów. Podczas gdy inne typy MS mają okresy ostrych nawrotów i remisji, PPMS powoli, ale systematycznie pogarsza się z czasem.

PPMS prowadzi również do szybszego spadku funkcji neurologicznych niż inne typy MS. Jednak stopień niepełnosprawności i szybkość rozwoju zależy od każdego przypadku. Niektórzy ludzie mogą mieć nadal gorszą sytuację. Inni mogą mieć stałe okresy bez nawrotów objawów, a nawet okresów drobnych usprawnień.

Wczesne objawy PPMS

Podczas gdy inne typy SM są zwykle diagnozowane, gdy ludzie mają po 20 lat, PPMS jest zwykle diagnozowany, gdy ludzie mają 30 i 40 lat. PPMS zazwyczaj dotyka mężczyzn i starsze kobiety, w przeciwieństwie do RRMS, które dotyka głównie młodsze kobiety.

Do typowych wczesnych objawów PPMS należą: osłabienie nóg i problemy z chodzeniem. Objawy te zwykle nasilają się w ciągu dwóch lat.

PPMS wpływa na ludzi inaczej, ale typowe symptomy obejmują:

problemy z chodzeniem

osłabienie w nogach
sztywność w nogach
problemy z pamięcią
problemy z równowagą
ból
osłabienie i zmęczenie
kłopoty z widzeniem
zaburzenia czynności pęcherza lub jelit
depresja
Przyczyny PPMS

Dokładna przyczyna PPMS, lub ogólnie MS, nie jest znana. Najpowszechniejszą teorią jest to, że SM zaczyna się jako proces zapalny układu autoimmunologicznego, który powoduje utratę mieliny. Mielina to otoczka ochronna, która otacza nerwy w ośrodkowym układzie nerwowym.

Inną teorią jest to, że MS jest odpowiedzią immunologiczną wywołaną przez infekcję wirusową. Później następuje zwyrodnienie nerwu lub uszkodzenie.

PPMS to unikalny rodzaj SM. Obejmuje mniej zapalenia niż nawracające formy MS. Główne objawy są spowodowane uszkodzeniem nerwów. Objawy te występują, ponieważ nerwy nie są w stanie prawidłowo wysyłać i odbierać komunikatów. Osoby z PPMS mają więcej blaszek w rdzeniu kręgowym niż w mózgu, w przeciwieństwie do tych z innymi typami SM.

Podczas gdy lekarze nie wierzą, że PPMS może być dziedziczony, może mieć predyspozycje genetyczne. Niektórzy uważają, że może to być spowodowane przez wirus lub toksynę w środowisku.

modyfikatory PPMS

Cztery modyfikatory są używane do scharakteryzowania PPMS w czasie:

Aktywny z progresją: PPMS z pogorszeniem objawów i nawrotów lub aktywnością MRI

Aktywny bez progresji: PPMS, który jest stabilny, z rzutami lub MRI aktywność, ale nie wzrastająca niepełnosprawność
Nieaktywny bez progresji: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI i bez wzrastającej niepełnosprawności
Nieaktywny z progresją: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI, ale pogorszenie niepełnosprawności
Diagnoza PPMS < 999> Ważne jest, aby współpracować z lekarzem w celu wskazania, które z czterech rodzajów SM możesz mieć. Dzieje się tak dlatego, że każdy typ ma inną perspektywę i różne sposoby leczenia. Nie ma specjalnego testu, który mógłby zapewnić diagnozę PPMS.

Lekarze często mają trudniejszy czas diagnozowania PPMS w porównaniu do innych typów SM i innych postępujących schorzeń. Aby uzyskać diagnozę PPMS, problem neurologiczny musi przejść przez rok lub dwa lata.

Inne choroby, które mają objawy podobne do PPMS, obejmują:

wrodzony stan, który powoduje, że nogi są słabe i sztywne

niedobór witaminy B-12, który wywołuje podobne objawy

Choroba z Lyme
infekcje wirusowe, takie jak HTLV-1
formy zapalenia stawów, takie jak rdzeń kręgowy i dyski
guz w pobliżu rdzenia kręgowego
Aby zdiagnozować PPMS, lekarz może:
Ocenić objawy.

Przejrzyj swoją neurologiczną historię.

Przeprowadź badanie fizykalne koncentrując się na mięśniach i nerwach.
Wykonaj skan MRI mózgu i rdzenia kręgowego.
Wykonaj nakłucie lędźwiowe, aby sprawdzić oznaki stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym.
Przeprowadzić testy potencjałów wywołanych (EP) w celu zidentyfikowania określonego typu SM. Testy EP stymulują czuciowe szlaki nerwowe w celu określenia aktywności elektrycznej mózgu.
Leczenie PPMS
Obecnie nie ma zatwierdzonego leczenia PPMS przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA), która zmniejsza degenerację nerwów. Istnieje jednak wiele możliwych sposobów leczenia progresji objawów PPMS. Te terapie immunosupresyjne obejmują:

azatioprynę

kladrybinę

dalfamprydynę
cyklofosfamid
Niektóre leki są stosowane w leczeniu określonych objawów PPMS, takich jak napięcie mięśni, ból, zmęczenie oraz problemy z pęcherzem i jelitami.
Istnieje wiele leków modyfikujących przebieg choroby (DMD) i steroidów zatwierdzonych przez FDA do nawracających postaci SM.Te leki nie są zwykle pomocne w leczeniu PPMS. Ich celem jest zapalenie, które występuje w ośrodkowym układzie nerwowym i ostre nawroty, co nie jest typowe dla PPMS.

Osoby z PPMS mogą być w stanie złagodzić objawy poprzez ćwiczenia i rozciąganie. Pozwala to zachować mobilność, kontrolować przyrost masy i zwiększać poziom energii. Pomocne może być również spożywanie zdrowej i pożywnej diety oraz regularny sen. Terapia fizyczna i zajęciowa może również uczyć strategii zwiększania mobilności i radzenia sobie z objawami, prowadząc do poprawy jakości życia.

Zasoby artykułu

Potencjały wywołane (EP). (n. d). Źródło: // www. nationalmssociety. org / Symptomy - Diagnoza / Narzędzia diagnostyczne / Wywołane potencjały

Goodman, A. D. (2009). Mówiąc o pierwotnie postępującej stwardnieniu rozsianym (PPMS). Źródło: // www. nationalmssociety. org / NationalMSSociety / media / MSNationalFiles / Brochures / Talking_About_Difficult_Topics_Primary-Progressive-MS. pdf

Nelson, F. (2015). Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane: Zrozumienie różnic. Źródło: // www. rdzeń kręgowy. org / primary-progressive-multiple-sclerosis /
Olek, M. J. (2015, March). Rozpoznanie stwardnienia rozsianego u dorosłych. Źródło: // www. aktualny. com / treść / diagnoza stwardnienia rozsianego-u dorosłych
Pierwotnie postępująca stwardnienie rozsiane. (2014, 28 października). Źródło: // my. clevelandclinic. org / services / neurological_institute / mellen-centre-stwardnienie rozsiane / disease-conditions / hic-primary-progressive-multiple-sclerosis
Primary progressive MS (PPMS). (n. d.). Źródło: // www. nationalmssociety. org / What-is-MS / Typy stwardnienia rozsianego / Primary-progressive-MS
Leczenie postępującego stwardnienia rozsianego u dorosłych. (2016). Źródło: // www. aktualny. com / content / treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in-adults? source = see_link
Czy ten artykuł był pomocny? Tak Nie
Jak przydatne było to?

Jak możemy to poprawić?

✖ Wybierz jedną z następujących opcji:

Ten artykuł zmienił moje życie!

Ten artykuł miał charakter informacyjny.

Ten artykuł zawiera nieprawidłowe informacje.
Ten artykuł nie zawiera informacji, których szukam.
Mam pytanie medyczne.
Zmiana
Nie udostępnimy Twojego adresu e-mail. Polityka prywatności. Wszelkie informacje, które nam przekazujesz za pośrednictwem tej strony, mogą być przez nas umieszczane na serwerach zlokalizowanych w krajach spoza UE. Jeśli nie zgadzasz się na takie umieszczenie, nie podawaj informacji.

Nie możemy zaoferować osobistej porady zdrowotnej, ale nawiązaliśmy współpracę z zaufanym dostawcą usług telezdrowia Amwell, który może połączyć cię z lekarzem. Wypróbuj telezdrowię Amwella za 1 USD, używając kodu HEALTHLINE.

Użyj kodu HEALTHLINESrozpocznij moją konsultację za 1 $. Jeśli spotkasz się z nagłym przypadkiem medycznym, natychmiast skontaktuj się z lokalnymi służbami ratunkowymi lub odwiedź najbliższy pogotowie lub pilne centrum opieki.

Przepraszamy, wystąpił błąd.