Wiele atrofii układu (MSA)

Co to jest wielonarządowa atrofia (MSA)?

Najważniejsze informacje

1. MSA to rzadkie zaburzenie neurologiczne, które może zaburzać mimowolne funkcje organizmu, w tym częstość akcji serca, trawienie, funkcjonowanie pęcherza i ciśnienie krwi.
2. Objawy MSA są często podobne do objawów choroby Parkinsona.
3. Badania są w toku. Obecnie nie ma na to lekarstwa.

Zanik wielu układów, czyli MSA, jest rzadkim schorzeniem neurologicznym, upośledzającym funkcje mimowolne organizmu, w tym:

• tętno
• trawienie
• czynność pęcherza
• ciśnienie krwi < 999> Zaburzenie to ma wiele podobnych objawów jak choroba Parkinsona, takich jak zaburzenia ruchów, słaba równowaga i sztywność mięśni.

Według Orphanet, konsorcjum około 40 krajów, które zbiera informacje o rzadkich chorobach, MSA występuje u około pięciu na 100 000 osób. Klinika Mayo twierdzi, że MSA zwykle występuje między 50 a 60 rokiem życia i ma tendencję do wpływania na mężczyzn bardziej niż kobiety.

To postępujące zaburzenie jest poważne.

ReklamaReklama

Objawy

Jakie są objawy zaniku mnogiego układu?

Ponieważ MSA powoduje progresywne uszkodzenie układu nerwowego, może powodować wiele różnych objawów, w tym zmiany w ruchu twarzy, takie jak:

wyglądem podobnym do maski twarzy

• niemożnością zamknięcia ujścia
• patrzenia
• zmniejszoną zdolnością do zmiany wyrazu twarzy
• MSA może również spowodować utratę dobre zdolności motoryczne, które mogą prowadzić do trudności z:

spożywaniem

• czytania
• pisaniem
• czynności wymagających małych ruchów
• MSA może powodować trudności z ruchem, takie jak:

utrata równowagi

• zmiana w chodzeniu
• tasowanie
• trudność zaczynająca chodzić
• zamrożenie ruchu
• MSA może wywołać wstrząsy, które mogą:

zakłócić działania

• pogorszyć się, gdy są zestresowane, podekscytowany lub zmęczony
• pojawia się nagle podczas akcji, takiej jak trzymanie kubka
• obejmuje niekontrolowane obcieranie palca i kciuka
• MSA może powodować zmiany w mowie i głosie, w tym:

trudności w mówieniu

• monotonia
• powolna lub niewyraźna mowa
• mówienie przy niskiej lub dużej objętości
• Inne objawy MSA to:

sporadyczne trudności z przeżuwaniem lub połykaniem

• zakłócony sen schematy
• sztywność mięśni rąk i nóg
• bóle mięśni
• problemy z postawą
• problemy trawienne z towarzyszeniem nudności
• omdlenia przy stojącym
• częstym upadku
• impotencja
• utrata pęcherza i jelit kontrola
• niemożność pocenia się
• niewyraźne widzenie
• możliwe łagodne upośledzenie funkcji umysłowych
• Przyczyny

Jakie są przyczyny zaniku wielu układów?

Nie ma żadnej znanej przyczyny dla MSA. Niektórzy obecni naukowcy oceniają możliwość genetycznego aspektu choroby.Inni badacze badają zaangażowanie toksyny środowiskowej.

MSA powoduje kurczenie się niektórych obszarów mózgu, w tym:

móżdżku, który jest obszarem mózgu odpowiedzialnym za kontrolę i koordynację ruchową

• zwojów podstawy, który jest obszarem mózgu związanym z ruch
• trzon mózgu, który jest obszarem mózgu, który wysyła motorowe sygnały kontrolne do reszty ciała
• Analiza mikroskopowa uszkodzonej tkanki mózgowej od ludzi z MSA ujawnia nienormalnie wysoki poziom białka znanego jako alfa -synukleina, co sugeruje, że nadmierna produkcja tego białka może być bezpośrednio związana z chorobą.

ReklamaReklama

Diagnoza Jak diagnozowane jest zdiagnozowanie mnogiego układu?

Nie ma specjalnego testu na MSA, ale twój neurolog może postawić diagnozę na podstawie:

twojej historii medycznej

• objawów
• badania
• eliminując inne przyczyny twoich objawów
• MSA jest trudny do zdiagnozowania i jest szczególnie trudny do odróżnienia od choroby Parkinsona i atypowych zaburzeń parkinsonowskich. W celu postawienia diagnozy lekarz może wykonać różne testy. Głównymi objawami często związanymi z MSA są wczesne objawy dysfunkcji układu moczowo-płciowego, takie jak utrata kontroli nad pęcherzem i zaburzenia erekcji.

Lekarz może mierzyć ciśnienie krwi podczas stania i leżenia, a także badać oczy, nerwy i mięśnie, aby ustalić, czy pacjent ma MSA.

Dalsze badania mogą obejmować MRI głowy i oznaczenie poziomu hormonu noradrenaliny w osoczu krwi. Twój mocz może być również testowany.

Komplikacje

Jakie komplikacje są powiązane z wieloma zaburzeniami układu?

Komplikacje związane z MSA mogą obejmować:

stopniową utratę zdolności chodzenia

• stopniową utratą zdolności do opieki nad sobą
• trudności w wykonywaniu rutynowych czynności
• obrażeń od upadków
• MSA może prowadzić do długotrwałych powikłań, takich jak:

otępienie

• dezorientacja
• depresja
• bezdech senny
• ReklamaReklama

Leczenie

Jak leczy się wieloetapowy zanik układu?

Niestety, nie ma lekarstwa na MSA. Twój lekarz pomoże ci opanować zaburzenie, zapewniając leczenie, które zmniejsza objawy w maksymalnym możliwym stopniu, przy jednoczesnym zachowaniu maksymalnej funkcjonalności organizmu. Niektóre leki stosowane w leczeniu MSA mogą prowadzić do działań niepożądanych.

Objawy związane z zarządzaniem

W celu opanowania objawów lekarz może zalecić następujące postępowanie:

Mogą przepisać leki w celu zwiększenia ciśnienia krwi i zapobiegania zawrotom głowy podczas siedzenia lub siedzenia.

• Mogą przepisywać leki, aby zmniejszyć problemy z równowagą i ruchem oraz sztywność. Korzyści z nich mogą się stopniowo zmniejszać wraz z postępem choroby.
• Może być konieczne włożenie rozrusznika serca, aby przyspieszyć bicie serca w nieco szybszym tempie. Może to pomóc w zwiększeniu ciśnienia krwi.
• Mogą one dostarczać leki do radzenia sobie z zaburzeniami erekcji.
• Pielęgnacja i kontrola pęcherza

Podczas wczesnych etapów nietrzymania moczu lekarz może przepisać leki, aby pomóc w kontrolowaniu problemów. W późniejszych etapach lekarz może zalecić założenie stałego cewnika, aby umożliwić wygodne oddawanie moczu.

Zarządzanie oddychaniem i połykaniem

Jeśli masz trudności z połykaniem, Twój lekarz może zalecić spożywanie bardziej miękkich pokarmów. Jeśli trudności w połykaniu lub oddychaniu staną się trudne, lekarz może zalecić chirurgiczne wprowadzenie żywienia lub przewodu oddechowego, aby ułatwić te czynności. W późniejszych stadiach MSA lekarz może zalecić karmienie rurką bezpośrednio do żołądka.

Fizjoterapia

Poprzez łagodne ćwiczenia i powtarzające się ruchy fizykoterapia może pomóc w utrzymaniu siły mięśniowej i zdolności motorycznych tak długo, jak to możliwe, podczas gdy MSA postępuje. Terapia mowy w języku angielskim może również pomóc w utrzymaniu mowy.

Reklama

Outlook

Jakie są długoterminowe prognozy dla osób z mnogimi zanikami systemu?

Obecnie nie ma lekarstwa na MSA. Dla większości ludzi oczekiwana długość życia wynosi siedem do dziewięciu lat od diagnozy. Niektóre osoby z chorobą żyją do 18 lat po zdiagnozowaniu.

Trwają badania nad tą rzadką chorobą, a terapie, które działają na inne choroby neurodegeneracyjne, mogą okazać się skuteczne również w tej chorobie.