Hemofilia A Opcje leczenia
Spisu treści:
- Terapie zastępcze
- Leczenie na żądanie a leczenie profilaktyczne
- Leczenie hormonalne
- Inne leki i leczenie
- Leczenie badawcze
- Profilaktyka
- Wybór odpowiedniego leczenia
Stwierdzenie, że ty lub twoje dziecko ma hemofilię A może być trudne, delikatnie mówiąc. Jednak zrozumienie, jakie rodzaje terapii są dostępne dla tego krwawiącego zaburzenia, jest jednym ze sposobów na lepsze samopoczucie na temat tego, co nas czeka. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej.
Terapie zastępcze
Nie istnieje lekarstwo na hemofilię A, a osoby z tym zaburzeniem wymagają leczenia przez całe życie. Prawdopodobnie będą one leczone w specjalistycznym centrum leczenia hemofilii (HTC). Leczenie najczęściej polega na zastąpieniu brakującego czynnika krzepliwości krwi (czynnik VIII) infuzjami. Nazywa się to często terapią zastępczą.
reklamaReklamaWymiana czynnika VIII może być uzyskana z krwiodawstwa, ale obecnie jest zwykle tworzona sztucznie w laboratorium. Nazywa się to rekombinowanym czynnikiem VIII. Istnieje kilka rekombinowanych substytucji czynnika VIII dostępnych do leczenia hemofilii A. Przykłady obejmują:
- Advate
- Adynowate
- Afstyla
- Elokta
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoeight
- Nuwiq
- Rekombinuj
- Xyntha
Preparaty czynnika VIII wytworzonego z ludzkiej krwi obejmują:
- alfanat
- hemofil M
- koate-DVI
- monoklon-p
działania niepożądane czynnika VIII terapia zastępcza może obejmować:
Reklama- swędzenie
- zawroty głowy
- duszność
- ból głowy
- nudności
- kłujące lub pieczenie w miejscu wstrzyknięcia
Leczenie na żądanie a leczenie profilaktyczne
Częstotliwość leczenia zastępczego w przypadku hemofilii A zależy od ciężkości zaburzeń. Jeśli masz łagodną postać hemofilii A, możesz potrzebować leczenia zastępczego bezpośrednio po epizodzie krwawienia. Nazywa się to leczeniem epizodycznym lub na żądanie.
Dla kontrastu, jeśli masz ciężką hemofilię A, możesz potrzebować okresowych infuzji czynnika VIII, aby zapobiec epizodom krwawienia i powikłaniom. Nazywa się to terapią profilaktyczną. Możesz zostać przeszkolony, aby wstrzykiwać lek bezpośrednio w domu poprzez wszczepialny port. Port to urządzenie, które jest chirurgicznie umieszczane pod skórą i łączy się bezpośrednio z naczyniem krwionośnym. Robi się to tak, aby nie trzeba było lokalizować żyły przy każdym wstrzyknięciu.
ReklamaReklamaLeczenie hormonalne
Niektórzy ludzie z łagodną hemofilią A mogą być leczeni syntetycznym hormonem zwanym desmopresyną (DDAVP). Desmopresyna działa poprzez podniesienie poziomu czynnika VIII we krwi. Może być podawany dożylnie (do żyły) lub sprayem do nosa.
Możliwe działania niepożądane desmopresyny to:
- bóle głowy
- nudności
- ból brzucha
Inne leki i leczenie
Lekarz może zalecić inne metody leczenia hemofilii A.
Środki przeciwfibrynolityczne
Środki przeciwfibrynolityczne to leki, które pomagają zapobiegać rozkładowi zakrzepów powstałych podczas epizodu krwawienia. Są one często stosowane w leczeniu łagodniejszych postaci hemofilii A. Przykłady obejmują kwas aminokapronowy (Amicar) i kwas traneksamowy (Lysteda).
Szczeliwa fibrynowe
Szczeliwa fibrynowe są nakładane bezpośrednio na rany, aby pomóc w krzepnięciu i gojeniu. Są szczególnie cenne podczas wykonywania prac dentystycznych.
ReklamaReklamaFizjoterapia
Lekarz może zalecić fizjoterapię, aby pomóc w leczeniu objawów uszkodzenia stawów.
Szczepienia
Terapia zastępcza pochodząca z ludzkiej krwi jest rutynowo badana pod kątem wirusów takich jak zapalenie wątroby i HIV. Jednak nadal istnieje bardzo małe ryzyko zarażenia się chorobą z dowolnego produktu krwiopochodnego. Jeśli chorujesz na hemofilię, ważne jest, aby być na bieżąco z dostępnymi szczepionkami, w tym szczepionkami przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.
Środki omijające
Około 30 procent osób leczonych z powodu ciężkiej hemofilii A wytwarza inhibitory (zwane również przeciwciałami) przeciwko zastępcze czynniki krzepnięcia. Oznacza to, że ich ciało błędnie wymienia czynniki krzepnięcia na obcych najeźdźców i próbuje je zaatakować. Dla tych osób kontrolowanie epizodu krwawienia może być bardzo trudne. Narkotyki zwane czynnikami omijającymi można wykorzystać do obejścia inhibitorów.
Reklama Środki zapobiegające depresji obejmują:
- rFVIIa (NovoSeven)
- kompleks koagulantu anty-inhibitorowego (FEIBA)
Leczenie badawcze
Rodzaj leczenia zwany terapią genową jest obecnie badany w przypadku hemofilii. W terapii genowej wadliwy gen odpowiedzialny za powodowanie hemofilii zostaje zastąpiony normalnym genem. Teoretycznie podejście to leczyłoby hemofilię, ale dotychczas opracowane terapie zapewniały jedynie krótkotrwałą ulgę u ludzi.
ReklamaReklamaProfilaktyka
Leczenie hemofilii wykracza poza przyjmowanie leków. Możesz podjąć kroki, aby zapobiec epizodzie krwawienia i zachować zdrowie. Należą do nich:
- regularne ćwiczenia pomagające budować mięśnie i chroniące stawy - pływanie lub chodzenie to dobra opcja
- unikanie sportów kontaktowych takich jak piłka nożna, rugby, hokej czy zapasy
- unikanie niektórych leków, w tym tych, które mogą pogarszać krwawienie podobnie jak kwas acetylosalicylowy (Bufferin) i ibuprofen (Advil), które zapobiegają krzepnięciu krwi, w tym heparynie, warfarynie (Coumadin) i klopidogrelu (Plavix)
- , ćwicząc dobrą higienę jamy ustnej, aby uniknąć konieczności wykonywania zabiegów dentystycznych i ekstrakcji zęba
- noszenie ochraniaczy, kasków i pasów bezpieczeństwa podczas uczestniczenia w czynnościach z ryzykiem upadku
Wybór odpowiedniego leczenia
Hemofilia nie jest chorobą prostą. Jeśli masz hemofilię A, powinieneś skontaktować się z lokalnym HTC, aby uzyskać najlepszą opiekę medyczną. Lekarze i pielęgniarki w HTC wiedzą najlepiej o swoim zaburzeniu. Twój wyspecjalizowany zespół hematologów, pracowników laboratoriów, pielęgniarek, higienistek stomatologicznych, fizjoterapeuci, pracownicy socjalni i inni specjaliści mogą pomóc Ci zdecydować, który kurs leczenia jest dla Ciebie najlepszy.
