W jaki sposób dziedziczny obrzęk naczynioruchowy dotyka kobiety?

Zmiany hormonalne są znanymi wyzwalaczami ataków dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE). Nic więc dziwnego, że menstruacja i ciąża mogą wpływać na częstotliwość i nasilenie ataków.

Niezwykle ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z tego, jak zmiany hormonalne wpływają na twój stan. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się, w jaki sposób miesiączki, poród, menopauza i ciąża wpływają na HAE.

Żeńskie hormony i HAE

HAE dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety, ale kobiety częściej mają objawy. Żeńskie hormony płciowe, takie jak estrogen, są prawdopodobnie winowajcą. Uważa się, że zwiększają wytwarzanie peptydu znanego jako bradykinina.

Bradykinina jest lekiem rozszerzającym naczynia krwionośne, związkiem, który otwiera (rozszerza) naczynia krwionośne. Zwiększa ilość płynu przepływającego przez ściany naczyń krwionośnych do tkanek. Wzrost bradykininy jest zazwyczaj regulowany przez inne białko. To białko nazywa się inhibitorem esterazy C1. Osoby z HAE nie mają wystarczającej ilości inhibitora C1-esterazy, aby kontrolować ten proces.

Nadmiar płynu gromadzi się w tkankach organizmu. Powoduje to obrzęk związany z atakiem HAE.

Miesiączka

Wiele kobiet zaczyna doświadczać ataków po raz pierwszy, gdy zaczyna się dojrzewanie i zaczynają swoje pierwsze okresy. Niektóre kobiety z HAE również zauważają, że ataki wzrastają tuż przed miesiączką każdego miesiąca.

Kontrola urodzeń

U większości kobiet tabletki antykoncepcyjne zawierające estrogen wiążą się ze wzrostem częstości i nasilenia ataków HAE. Kobiety z HAE powinny zamiast tego wziąć opcję bez estrogenu. Nieestrogenowe opcje antykoncepcji obejmują pigułkę zawierającą tylko progestagen lub wkładkę domaciczną (IUD). Te alternatywy są zwykle dobrze tolerowane przez kobiety z HAE.

Niektóre kobiety z HAE nie mają problemów z pigułkami antykoncepcyjnymi opartymi na estrogenach. W takim przypadku możesz kontynuować ich używanie.

Ciąża

Sposób, w jaki ciąża wpływa na objawy HAE, może być nieprzewidywalny. Około jedna trzecia kobiet z HAE doświadcza więcej ataków. Kolejna trzecia kobiet doświadcza mniej ataków. Jedna trzecia nie doświadcza żadnych zmian.

Kobiety z HAE nie mają większego ryzyka niepłodności lub poronienia. Ale kobiety, które doświadczają gorszych objawów w czasie ciąży, częściej miewają wzrost częstości ataków w trzecim trymestrze ciąży. W takim przypadku lekarz może podać Ci koncentrat inhibitora C1 podczas porodu i porodu. Twój lekarz może zalecić leczenie zapobiegawcze, takie jak kwas traneksamowy. Poważny atak można leczyć koncentratem inhibitora C1.

Jeśli twój stan jest mniej ciężki w trakcie ciąży, prawdopodobnie nie będziesz musiał stosować leczenia zapobiegawczego. Ale na wszelki wypadek powinien być dostępny w sali porodowej. Twój lekarz może również zalecić wykonanie znieczulenia zewnątrzoponowego podczas porodu.

Karmienie piersią

Badania pokazują, że wiele kobiet z HAE doświadcza wzrostu zarówno ilości, jak i nasilenia ataków zaraz po porodzie. Karmienie piersią nie jest przyczyną. Ale wzrost liczby ataków po urodzeniu dziecka może mieć ogromny wpływ na rutynowe karmienie piersią.

W tym czasie możesz rozważyć podjęcie leczenia zapobiegawczego. Porozmawiaj z lekarzem na temat terapii, które są bezpieczne dla Twojego dziecka.

Menopauza

Menopauza to kolejny czas w życiu kobiety, w której zmiana poziomu hormonów może mieć wpływ na objawy HAE. Podobnie jak ciąża, trudno jest dokładnie przewidzieć, jakie będą te zmiany. Niewiele ponad połowa kobiet z HAE nie doświadcza żadnych zmian w okresie menopauzy. Około jedna trzecia kobiet doświadcza nasilenia ataków. Niewielki odsetek kobiet obserwuje poprawę objawów.

"HAE zależne od estrogenu"

Kobiety z najrzadszą postacią HAE (typ 3) mają mutację w genie czynnika XII. Te kobiety doświadczają ataków prawie tylko w okresach wysokiego poziomu estrogenu. Z tego powodu, typ 3 HAE był znany jako "HAE zależny od estrogenu", ale ten termin nie jest już używany.

Teraz wiadomo, że istnieje kilka różnych mutacji genów, które powodują HAE typu 3. Poziom estrogenu nie wpływa na objawy u wszystkich pacjentów z HAE typu 3.

Następne kroki

Kobiety z HAE powinny starannie wybrać kontrolę urodzeń. Powinni także ostrożnie zarządzać ciążami i rozważyć ryzyko ataku przed upływem ich okresu. Ale każda kobieta z HAE jest inna. Niektóre są wrażliwe na zmiany poziomu hormonów, podczas gdy inne nie.

Jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, powinieneś wcześniej porozmawiać z lekarzem. Porozmawiaj także ze swoim położnikiem na temat tworzenia planu leczenia HAE.

HAE jest schorzeniem odziedziczonym i istnieje szansa, że ​​przekażesz je dziecku. Dlatego możesz również chcieć porozmawiać z doradcą genetycznym.