Porfirii Cutanea Tarda: zdjęcia, leczenie i więcej

Przegląd

Porphyria cutanea tarda (PCT) to rodzaj porfirii lub zaburzeń krwi, które atakują skórę. PCT jest jednym z najczęstszych rodzajów porfirii. Jest czasem określany potocznie jako choroba wampirów. Dzieje się tak, ponieważ ludzie cierpiący na tę chorobę często doświadczają objawów po ekspozycji na światło słoneczne.

ReklamaReklama Objawy

Objawy

Większość objawów skórnych porfirii pojawia się na skórze. Typowe objawy to:

pęcherze na skórze, które są wystawione na słońce, w tym dłonie, twarz i ramiona
światłoczułość, co oznacza, że skóra jest wrażliwa na słońce
cienka lub krucha skóra
zwiększone owłosienie wzrost, zwykle na twarzy
strup i blizny
skóry zaczerwienienie, obrzęk lub świąd skóry
owrzodzenia rozwijające się po niewielkich obrażeniach skóry
przebarwienia, co oznacza, że plamy na skórze stają się ciemniejsze
mocz jest ciemniejszy niż normalnie lub czerwonobrązowy
uszkodzenie wątroby

Po pojawieniu się pęcherzy na skórze, skóra może się łuszczyć. Często pojawiają się bliznowacenia, gdy pęcherze się zagoją.

Plastry z przebarwieniami pojawiają się zazwyczaj na twarzy, rękach i szyi.

Zdjęcia

Zdjęcia porfirii cutanea tarda

Zdjęcie: DermNet Nowa Zelandia

"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Zdjęcie: DermNet Nowa Zelandia
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">
Zdjęcie: DermNet Nowa Zelandia
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Zdjęcie: DermNet Nowa Zelandia
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">

ReklamaDla reklamyReklama Przyczyny

Przyczyny

Porphyria cutanea tarda może być spowodowana przez różne rzeczy. Przyczyny są zwykle klasyfikowane jako genetyczne lub nabyte.

Do najczęstszych przyczyn genetycznych należą:

wywiad rodzinny o porfirii cutanea tarda
dziedziczny niedobór enzymu wątrobowego dekarboksylaza uroporfirynogenu
wywiad rodzinny w kierunku choroby wątroby lub raka wątroby
więcej żelaza w wątrobie niż w normie < 999> Najczęstsze nabyte przyczyny to:

spożywanie alkoholu

przy użyciu terapii estrogenowej
przy użyciu doustnych środków antykoncepcyjnych
narażenie na pewne czynniki środowiskowe lub substancje chemiczne, takie jak Agent Orange
przyjmowanie zbyt dużej ilości żelaza <999 > palenie
z zapaleniem wątroby typu C
z HIV
W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny porofirii cutanea tarda.
Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka

Jeśli palisz papierosy lub palisz alkoholem, ryzykujesz porofirię skórną. Prawdopodobieństwo wystąpienia tego stanu jest większe także w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu C lub HIV.

Kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, takimi jak Agent Orange, może również zwiększyć twoje ryzyko. Być może byłeś narażony na kontakt z tą substancją chemiczną, jeśli jesteś weteranem, który służył w okolicy, w której był Agent Orange.

ReklamaReklama

Zapadalność

Porfiria skórna może mieć wpływ zarówno na mężczyzn, jak i kobiety. Zwykle pojawia się po 30 roku życia, więc nie jest powszechne wśród dzieci i nastolatków.

Porfiria skórna atakuje ludzi na całym świecie i nie jest ograniczona do określonego regionu lub kraju. Szacuje się, że jeden na 10, 000 do 25 000 ludzi ma ten warunek.

Ogłoszenie

Diagnoza

Diagnoza Lekarz może wykonać badanie fizyczne, sprawdzić objawy i zapisać historię choroby. Ponadto mogą oni zastosować następujące testy do zdiagnozowania porfirii skórnej:

badania krwi

badania moczu

testy stolca
biopsja skóry
Lekarz sprawdzi poziomy enzymów porfiryny i wątroby. Testy genetyczne mogą być zalecane dla osób z rodzinną historią tego stanu.
ReklamaReklama

Leczenie

Leczenie porfirii cutanea tarda koncentruje się na opanowaniu i zatrzymaniu objawów. Zmiany w stylu życia, takie jak ograniczenie spożycia alkoholu i niepalenie, również mogą pomóc.

Typowe opcje leczenia obejmują:

upuszczanie krwi, czyli usuwanie krwi w celu redukcji żelaza

chlorochiny (Aralen)

hydroksychlorochiny (Plaquenil)
leki przeciwbólowe
chelatory żelaza
leczenie choroby wywołujące porfirię cięcie skórne, takie jak HCV lub HIV
Puszczenie krwi jest jednym z najczęstszych sposobów leczenia porofirii cutanea tarda. Tabletki przeciwmalaryczne są również często stosowane.
Typowe zmiany w stylu życia w leczeniu porofirii cutanea tarda obejmują:

unikanie alkoholu

niepalenie

unikanie światła słonecznego
stosowanie ochrony przeciwsłonecznej
unikanie urazów skóry
brak przyjmowania estrogenów
Być może będziesz musiał nosić krem przeciwsłoneczny, długie rękawy i kapelusz, aby uniknąć słońca.
Porfiria skórna może zwiększać ryzyko raka wątroby lub marskości, czyli bliznowacenia wątroby. Dlatego ważne jest, aby nie pić alkoholu, jeśli masz taki stan.

Outlook

Porphyria cutanea tarda zwykle dotyka dorosłych, którzy mają więcej niż 30 lat. Jest to zaburzenie krwi, które najczęściej atakuje skórę. Twoja skóra może być bardziej wrażliwa na słońce, więc możesz potrzebować dodatkowych środków ostrożności, aby uniknąć słońca. Pęcherze są powszechne w tym stanie.