Pęcherzyca Wulgaris: przyczyna, rodzaje i objawy

Co to jest Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która powoduje bolesne pęcherze na skórze i błonach śluzowych. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, twój układ odpornościowy omyłkowo atakuje twoje zdrowe tkanki.

Pemphigus vulgaris jest najczęstszym typem grupy chorób autoimmunologicznych zwanych pęcherzycą. Każdy rodzaj pęcherza charakteryzuje się lokalizacją, w której tworzą się pęcherze.

Pemphigus vulgaris atakuje błony śluzowe, które występują w obszarach obejmujących:

• jamę ustną
• gardła
• nos
• oczu
• narządy płciowe
• płuca <999 > Ta choroba zwykle zaczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze. Pęcherze czasami wpływają na błonę narządów płciowych.

Pemphigus vulgaris może być niebezpieczny. Leczenie jest niezbędne i zwykle wymaga użycia kortykosteroidów w celu stłumienia działania układu odpornościowego. Stan ten może powodować poważne komplikacje, nie jest leczony. Niektóre z tych powikłań mogą być śmiertelne.

Współczynnik umieralności z powodu tej choroby wynosił średnio 75 procent przed wprowadzeniem kortykosteroidów w latach 50. XX wieku. Poprawiło się to dramatycznie dzięki dzisiejszym metodom leczenia.

ReklamaReklama

Objawy

Jakie są objawy Pemphigus Vulgaris?

Objawy pęcherzyca zwykłego obejmują:

bolesne pęcherze, które zaczynają się w jamie ustnej lub obszarach skóry

• bliznaki skórne w pobliżu powierzchni skóry, które wchodzą i znikają
• sączące się, strupiące lub złuszczające się na stronie blistra
• Przyczyny

Co powoduje Pemphigus Vulgaris?

Układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami. Przeciwciała zwykle atakują szkodliwe obce substancje, takie jak bakterie i wirusy. Pemphigus vulgaris występuje, gdy układ odpornościowy błędnie wytwarza przeciwciała przeciwko białkom w zdrowej skórze i błonach śluzowych.

Przeciwciała rozkładają wiązania między komórkami, a płyn zbiera się między warstwami skóry. Prowadzi to do powstawania pęcherzy i erozji na skórze.

Dokładna przyczyna ataku układu odpornościowego nie jest znana.

Bardzo rzadko niektóre leki mogą powodować pęcherzycę zwykłą. Leki te obejmują:

penicylaminę, która jest czynnikiem chelatującym, który usuwa określone substancje z krwi

• inhibitory ACE, które są rodzajem leków na ciśnienie krwi
• ReklamaAdministracjaReklama

Czynniki ryzyka Kto jest na Ryzyko dla Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris nie jest zakaźny i nie może przenosić się z jednej osoby na drugą. Wydaje się również, że nie jest on przekazywany z rodzica na dziecko. Jednak geny danej osoby mogą postawić je na wyższym ryzyku dla tego schorzenia. Jeśli twoi rodzice lub inni członkowie rodziny mieli lub mają ten stan, jesteś bardziej prawdopodobne, że go rozwiniesz.

Pemphigus vulgaris może atakować ludzi wszystkich ras, płci i wieku.Jednak stan występuje częściej w następujących grupach:

ludzie o śródziemnomorskim pochodzeniu

• wschodnioeuropejscy Żydzi
• ludzie, którzy żyją w lasach tropikalnych w Brazylii
• osoby w średnim wieku i starsze
• Diagnoza < 999> Jak diagnozuje się Pemphigus Vulgaris?

Dermatolog przeprowadzi badanie fizyczne twoich pęcherzy skórnych. Będą szukać wskaźnika stanu zwanego znakiem Nikolsky'ego. Pozytywnym znakiem Nikolsky'ego jest sytuacja, w której twoja skóra łatwo się zetnie, gdy powierzchnia zostanie wytarta bokiem wacikiem lub palcem.

Twój lekarz może następnie wykonać biopsję blistra, która polega na usunięciu kawałka tkanki do analizy i popatrzeć na nią pod mikroskopem, aby potwierdzić diagnozę. Biopsję można leczyć w laboratorium substancjami chemicznymi, które pomagają lekarzowi w wykryciu nienormalnych przeciwciał. Twój lekarz może wykorzystać te informacje do określenia typu pęcherzyca.

ReklamaReklama

Rodzaje

Rodzaje pęcherzyc

Różne rodzaje pęcherzyc są diagnozowane na podstawie lokalizacji pęcherzy. Należą do nich:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris jest najczęstszym typem pęcherzyca w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze zwykle pojawiają się najpierw w jamie ustnej. Blistry nie swędzą. Mogą być bolesne. Pęcherze mogą pojawić się na skórze, a czasem na genitaliach.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus nie powoduje powstawania pęcherzy w jamie ustnej. Blistry pojawiają się najpierw na twarzy i skórze głowy. Pęcherze pojawiają się wtedy na klatce piersiowej i plecach. Blistry są zazwyczaj swędzące i bezbolesne.

Pemphigus Vegetans

Pefigigus vegetans powoduje powstawanie pęcherzy, które pojawiają się na pachwinie, pod pachami i na stopach.

Pęcherzyca paraneoplastyczna

Bardzo rzadkim typem pęcherzyca występującym u osób z niektórymi nowotworami jest pemfikus paraneoplastyczny. Pęcherze i rany mogą pojawić się w jamie ustnej, na wargach i na skórze. Ten typ może również powodować blizny na powiekach i oczach. Może również powodować problemy z płucami.

Ogłoszenie

Zabiegi

Jak leczy się Pemphigus Vulgaris?

Leczenie ma na celu zmniejszenie bólu i objawów oraz zapobieganie powikłaniom, takim jak infekcja. Obejmuje jeden lub więcej leków i inne metody. Może zawierać dowolne z następujących:

Kortykosteroidy i leki hamujące odporność

Wysoka dawka kortykosteroidów jest podstawową metodą leczenia tego schorzenia. Typowe kortykosteroidy obejmują prednizon lub prednizolon. Zwykle potrzebna jest wysoka dawka, aby najpierw kontrolować stan.

Leki te mają wiele działań niepożądanych, w tym:

zwiększone prawdopodobieństwo zakażenia

osteoporozy

• zaćma
• jaskra
• zwiększenie stężenia cukru we krwi
• cukrzyca
• utrata masy mięśniowej masa
• wrzody żołądka
• zatrzymanie wody
• Może być konieczne przyjmowanie suplementów, takich jak wapń i witamina D, dieta o niskiej zawartości cukru lub stosowanie innych leków w celu leczenia tych działań niepożądanych. Gdy pęcherze są pod kontrolą, dawkę można obniżyć do najniższego poziomu wymaganego, aby zapobiec nowym bliznom i utrzymać efekty uboczne na minimalnym poziomie.Krem kortykosteroidowy można również stosować bezpośrednio na pęcherze.
• Aby zmniejszyć dawkę kortykosteroidów, lekarz może przepisać dodatkowe leki hamujące układ odpornościowy. Należą do nich:

azatioprynę

mykofenolanu mofetylu

• metotreksat
• cyklofosfamid
• rytuksymab
• antybiotyki, środki przeciwwirusowe i leki przeciwgrzybicze
• Każdy z nich może być przepisany w celu zapobiegania innym infekcjom.

Karmienie dożylne (IV)

Jeśli twoje owrzodzenie w jamie ustnej jest ciężkie, możesz nie być w stanie jeść bez bólu. Być może będziesz musiał karmić się żyłami. Obejmuje to użycie połączenia dożylnego (IV).

Plazmafereza

W bardzo ciężkich przypadkach osoba może przejść procedurę zwaną plazmaferezą. Ta procedura ma na celu usunięcie przeciwciał atakujących skórę z krwi. Podczas tej procedury plazma lub płynna część krwi jest usuwana przez urządzenie i zastępowana dawką osocza. To leczenie może być bardzo drogie.

Leczenie ran

Jeśli pęcherze są ciężkie, może być konieczne pozostanie w szpitalu w celu leczenia ran. To leczenie jest podobne do tego, co podano w przypadku ciężkich oparzeń. Może zaistnieć potrzeba pobrania płynów dożylnych i elektrolitów, jeśli straciłeś zbyt dużo płynów przez wyciek z pęcherzy.

Leczenie pęcherzy może również obejmować:

odrętwienie pastylek do pęcherzy w jamie ustnej

łagodzących balsamów

• mokrych opatrunków
• lekarstw przeciwbólowych
• diety łagodnych pokarmów
• unikanie ostrych lub kwaśnych pokarmów które mogą podrażnić pęcherze
• unikając nadmiernego nasłonecznienia
• Jeśli pęcherze w jamie ustnej zapobiegają szczotkowaniu lub czyszczeniu zębów nicią dentystyczną, może być konieczne specjalne leczenie zdrowia jamy ustnej, aby zapobiec chorobom dziąseł i próchnicy zębów. Zobacz swojego dentystę, aby zapytać ich o pielęgnację jamy ustnej.
• ReklamaReklama

Komplikacje

Jakie są powikłania Pemphigus Vulgaris?

Powikłania pęcherzyca zwykłego mogą być śmiertelne i ciężkie.

Mogą one obejmować:

infekcje skóry

sepsa, lub rozprzestrzenianie się infekcji przez krew

• odwodnienie
• skutki uboczne leków
• Outlook
• Co to jest długoterminowa perspektywa dla osób z Pemphigus Vulgaris?

W przypadku pozostawienia bez leczenia pęcherzyca zwykła może zagrażać życiu. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ciężka wtórna infekcja.

Pemphigus vulgaris to choroba trwająca całe życie. Nie można go wyleczyć. Jednak większość osób przechodzi do remisji po otrzymaniu kortykosteroidów. Poprawa jest zwykle zauważalna w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami.

Pęcherze będą goić się powoli, szczególnie te w jamie ustnej. Średnio pęcherze przestają tworzyć się w ciągu dwóch do trzech tygodni. Leczenie pęcherzy trwa średnio od sześciu do ośmiu tygodni. Jednak pełne wyleczenie może czasami zająć lata. Niektóre osoby mogą potrzebować pozostać przy niskiej dawce leku na całe życie.